Бронхиальная атрезия

Атрезия бронха — это аномалия развития, характеризующаяся фокальной облитерацией проксимального сегмента бронха в сочетании с гиперинфляцией дистального отдела легкого. При лучевом исследовании она обычно проявляется проксимальным фокальным затемнением трубчатой формы, исходящим из корня легкого, в сочетании с дистальной зоной повышенной прозрачности легочной паренхимы.

Клиническая картина

Атрезия бронха обычно протекает бессимптомно и может быть случайной находкой. При наличии клинических проявлений могут отмечаться одышка, кашель или, в редких случаях, инфекционные осложнения.

Патология

Точная причина атрезии бронха достоверно неизвестна. Очаговый перерыв бронха, по-видимому, возникает внутриутробно. Поскольку ветвление бронхов дистальнее места стеноза полностью нормально, предполагается, что атрезия, вероятно, вторична по отношению к травматическому событию во внутриутробном периоде, а не является результатом нарушения роста и развития.

Бронхи дистальнее атрезии заполняются слизью и могут образовывать мукоцеле / бронхоцеле. Легочная ткань дистальнее атрезированного бронха развивается нормально, но перераздута из-за коллатеральной вентиляции с формированием воздушной ловушки.

Локализация

Обычно процесс локализуется на сегментарном или субсегментарном уровне. Поражаться может любая доля, но чаще всего процесс возникает в верхушечно-заднем сегменте левой верхней доли, за которым следует правая верхняя доля.

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Обычно проявляется в виде проксимального очагового овоидного или трубчатого затемнения (симптом «пальца в перчатке»), отходящего от корня лёгкого и сочетающегося с дистальной зоной повышенной прозрачности лёгочной ткани. 

КТ

• атрезированная культя (культи) бронха часто заполняется слизистыми пробками и может иметь вид «пальца в перчатке»

• дистальная лёгочная паренхима, относящаяся к атрезированному сегменту, может иметь повышенную прозрачность вследствие олигемии (т. е. снижения объёма и/или скорости кровотока) и воздушной ловушки с поступлением воздуха через поры Кона

Лечение и прогноз

Признаки на ВРКТ обычно типичны, однако в некоторых случаях может выполняться сегментарная резекция для исключения редкой вероятности наличия небольшого фонового злокачественного новообразования в качестве причины обструкции.

Осложнения

Хотя обычно это случайная находка, в 20% случаев она может сопровождаться рецидивирующими инфекциями.

История и этимология

Считается, что впервые это состояние описали в 1953 году Ramsay и соавт. в серии наблюдений пациентов с кистозными заболеваниями лёгких.

Дифференциальный диагноз

• врождённая долевая гиперинфляция (CLO): затемнения наблюдаются только в раннем неонатальном периоде диффузного характера из-за задержки жидкости

• врождённая мальформация дыхательных путей (CPAM) 

• аллергический бронхолёгочный аспергиллёз (ABPA): симптом «пальца в перчатке»

• бронхогенная киста: обычно не сопровождается повышенной прозрачностью лёгкого, если только не вызывает компрессию бронха 

• легочная секвестрация

  • на рентгенограммах часто выявляется затемнение в пораженном сегменте

  • обычно поражает нижние, а не верхние доли

• синдром ятагана

  • уменьшенное в объеме легкое со смещением средостения в пораженную сторону, а не локальное вздутие

  • трубчатая структура, идущая параллельно правому контуру сердца в форме турецкого меча («ятагана»)

• эндобронхиальная опухоль, например карциноидная опухоль