Бронхогенная киста

Бронхогенные кисты — это врожденные пороки развития бронхиального дерева (тип бронхолегочной мальформации передней кишки). Они могут проявляться в виде объёмного образования средостения, способного увеличиваться в размерах и вызывать локальную компрессию. Они также считаются наиболее частым типом дупликационных кист передней кишки.

Эпидемиология

Бронхогенные кисты — редкие врожденные образования, составляющие всего 5–10% от всех объёмных образований средостения у детей. Частота встречаемости медиастинальных кист одинакова у обоих полов, в то время как внутрилегочные кисты чаще наблюдаются у лиц мужского пола.

Клиническая картина

Во многих случаях бронхогенные кисты протекают бессимптомно и являются случайной находкой при визуализации органов грудной клетки. При крупных размерах масс-эффект может вызывать обструкцию бронхов, приводя к формированию воздушных ловушек и развитию дыхательной недостаточности. Другим вариантом клинической картины может быть инфицирование кисты.  

Патология

Бронхогенные кисты формируются в результате аномального почкования бронхиального дерева в процессе эмбриогенеза (между 4-й и 6-й неделями) и поэтому выстланы секреторным респираторным эпителием (кубическим или цилиндрическим реснитчатым эпителием). Стенка состоит из тканей, аналогичных тканям нормального бронхиального дерева, включая хрящ, эластическую ткань, слизистые железы и гладкие мышцы. Локализация бронхогенной кисты зависит от стадии эмбрионального развития, на которой возникла аномалия: нарушения почкования на более поздних этапах развития приводят к формированию кист в более периферических отделах лёгкого.

Обычно они не сообщаются с бронхиальным деревом и поэтому, как правило, не содержат воздуха. Вместо этого они содержат жидкость (воду), вариабельное количество белкового материала, продуктов крови и оксалата кальция. Именно последние три компонента приводят к повышению ослабления, имитируя солидные очаги. Они редко бывают множественными.

Локализация

Они могут располагаться в средостении или быть внутрилегочными. Наиболее частая локализация — среднее средостение (65-90%). Локализация может быть весьма разнообразной:

• медиастинальная (~70%)

  • обычно не сообщается с трахеобронхиальным деревом

  • наиболее частые локализации: субкаринальная, правая паратрахеальная и в области корней легких

  • приблизительная частота включает:

    • область карины (бифуркации): ~50%

    • паратрахеальная область: ~20%

    • стенка ротоглотки: ~15%

    • ретрокардиальная область: ~10%

• паренхиматозная (внутрилегочная)

  • обычно перихилярная

  • преимущественное расположение в нижних долях

• другие редкие локализации

  • шея

  • кожа

  • перикард

  • распространение через диафрагму с гантелевидной формой

  • забрюшинное пространство: чаще локализуются в поддиафрагмальной или перипанкреатической области, обычно слева от срединной линии

Рентгенологические признаки

Хотя бронхогенные кисты обычно заполнены жидкостью, иногда после инфекции или вмешательства может сформироваться сообщение, что приводит к появлению воздухосодержащей кистозной структуры +/- уровня жидкость-газ.

Рентгенография

Кисты обычно имеют вид округлых структур мягкотканной плотности, иногда со сдавлением окружающих структур. Иногда такое сдавление может приводить к формированию воздушной ловушки и гиперпрозрачного гемиторакса. Поскольку кисты могут содержать оксалат кальция, в них иногда может определяться седиментация материала кальциевой плотности в нижележащих отделах (известковое молочко). 

КТ

Обычно визуализируются как четко очерченные сферические или овоидные объемные образования с вариабельным ослаблением, при этом вариабельный состав жидкости объясняет различия в наблюдаемом ослаблении на КТ.

Примерно 50% имеют жидкостную плотность (0-20 HU), однако значительная часть имеет мягкотканную плотность (>30 HU) или даже повышенное ослабление по отношению к окружающим мягким тканям средостения. Степень КТ-ослабления часто зависит от количества белкового содержимого. КТ лучше выявляет седиментацию оксалата кальция (известкового молочка) в нижележащих отделах. 

Солидное накопление контраста отсутствует.

МРТ

Иногда выполняется для подтверждения, особенно в атипичных случаях. Преимущественно однородная структура.

• T1:

  • вариабельная интенсивность сигнала: от низкой (аналогичной жидкости) до высокой (из-за белкового содержимого)

  • также сообщалось об уровне «жидкость-жидкость», что связано с расслоением неоднородного жидкого содержимого

• T2: 

  • обычно высокая интенсивность сигнала за счет жидкостного содержимого

Лечение и прогноз

Выбор тактики лечения носит несколько противоречивый характер. Некоторые авторы выступают за хирургическое иссечение всех кист из-за риска их инфицирования или, в редких случаях, злокачественной трансформации. Все чаще при таких очагах применяется трансбронхиальная или чрескожная аспирация под контролем КТ как для верификации диагноза, так и с лечебной целью. За образованиями малых размеров можно осуществлять динамическое наблюдение, однако они имеют тенденцию к увеличению со временем, иногда довольно быстрому.

Осложнения 

• формирование свища с бронхиальным деревом

• изъязвление стенки кисты

• вторичная атрезия бронха

• присоединение инфекции

• кровоизлияние

• злокачественная трансформация встречается крайне редко (риск 0,7%), но описана; первичные опухоли включают:

  • рабдомиосаркома

  • плевропульмональная бластома

  • анапластический рак

  • лейомиосаркома

  • аденокарцинома

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциально-диагностические соображения при визуализации неосложненных кист включают:

• врождённые кисты и мальформации

  • перикардиальная киста

  • кистозная гигрома и лимфангиома

  • нейроэнтерическая киста

  • переднее или латеральное менингоцеле

  • дупликационная киста пищевода

  • коллоидная киста щитовидной железы

  • киста тимуса

• внутригрудная псевдокиста поджелудочной железы (для забрюшинных бронхогенных кист или псевдокист поджелудочной железы, распространяющихся внутригрудно через аортальное или пищеводное отверстие)

При наличии осложнений (например, инфекции или кровоизлияния) также следует учитывать:

• абсцесс(ы)

• увеличенные лимфатические узлы, особенно с центральным некрозом

• объёмные образования лёгких

  • врождённая мальформация дыхательных путей плода (CPAM)

  • секвестрация лёгкого

  • метастазы

  • рак лёгкого

  • псевдоопухоль лёгкого

• очаговая гематома: другой клинический контекст

См. также

• объёмные образования средостения у детей

• бронхогенная киста и дупликационная киста пищевода