Легочная секвестрация

Лёгочная секвестрация, также называемая добавочным лёгким, представляет собой аномальное формирование участка лёгочной ткани, не имеющего связи с бронхиальным деревом или лёгочными артериями. Относится к бронхопульмональным мальформациям передней кишки (BPFM).

Выделяют два типа:

• внутридолевая секвестрация (ILS)

• внедолевая секвестрация (ELS)

  • внедолевая внутригрудная

  • внедолевая поддиафрагмальная

Эпидемиология

Ориентировочная частота встречаемости составляет 0,1%. Некоторые авторы предполагают преобладание лиц мужского пола (это может быть характерно для внедолевого типа) ^ref. Возраст манифестации клинической картины зависит от типа секвестрации.

Клиническая картина

Экстралобарная секвестрация чаще проявляется у новорожденных в виде респираторного дистресса, цианоза или инфекции. Интралобарная секвестрация проявляется в позднем детском или подростковом возрасте рецидивирующими легочными инфекциями, а у взрослых — кашлем, болью в грудной клетке/спине, одышкой и лихорадкой.

Патология

Легочную секвестрацию можно разделить на две отдельные группы в зависимости от взаимоотношения аберрантной сегментарной легочной ткани с плеврой:

• интралобарная секвестрация

  • составляет большинство (75-85% всех секвестраций)

  • проявляется в более позднем детском возрасте рецидивирующими инфекциями

• экстралобарная секвестрация

  • встречается реже (15-25% всех секвестраций)

  • обычно проявляется в неонатальном периоде респираторным дистрессом, цианозом или инфекцией

  • отмечается преобладание у лиц мужского пола (соотношение М:Ж ~4:1)

  • в ~10% случаев может располагаться поддиафрагмально

Оба типа секвестрации схожи по связи с бронхиальным деревом, артериальному кровоснабжению и венозному оттоку, но различаются по отношению к плевре.

По определению, сообщение с трахеобронхиальным деревом отсутствует. В подавляющем большинстве случаев аномальная легочная ткань имеет системное артериальное кровоснабжение, источником которого обычно является ветвь аорты:

• внутридолевая секвестрация

  • венозный отток обычно осуществляется через легочные вены, но может происходить и в систему непарной и полунепарной вен, воротную вену, правое предсердие или нижнюю полую вену

  • тесно связана с прилежащей нормальной тканью легкого и не имеет собственного плеврального листка

• внедолевая секвестрация

  • венозный отток чаще всего осуществляется через системные вены в правое предсердие (но вариабелен)

  • отделен от окружающей легочной ткани собственной плеврой

Ассоциированные состояния

Сопутствующая патология часто встречается при экстралобарном типе (50-60%):

• врожденная мальформация дыхательных путей (CPAM) II типа: в таком случае состояние иногда называют гибридным поражением

• врожденные пороки сердца

• врожденная диафрагмальная грыжа

• синдром ятагана 

Локализация

В целом секвестрация преимущественно поражает нижние доли. В 60% случаев внутридолевая секвестрация локализуется в левой нижней доле, а в 40% — в правой нижней доле. Внедолевая секвестрация практически всегда поражает левую нижнюю долю, однако приблизительно в 10% случаев внедолевая секвестрация может быть поддиафрагмальной.

Генетика

Практически все случаи носят спорадический характер.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

• часто выявляется треугольное затемнение в пораженном сегменте

• при инфицировании могут визуализироваться кистозные полости

• как при внутридолевой, так и при внедолевой секвестрации в редких случаях могут наблюдаться воздушные бронхограммы, поскольку может формироваться сообщение с бронхиальным деревом вследствие инфекционного процесса, или, редко, сообщение с производными первичной кишки (пищеводом или желудком) в рамках гибридного образования

УЗИ

Секвестрированный участок лёгкого обычно более эхогенен, чем остальная часть лёгкого. При антенатальном УЗИ экстралобарная секвестрация может определяться уже на 16-й неделе гестации и обычно выглядит как солидное треугольное эхогенное объёмное образование с чёткими контурами. Цветовое допплеровское картирование позволяет выявить питающий сосуд из аорты (внутриутробно). При поддиафрагмальной секвестрации она может визуализироваться как эхогенное внутрибрюшное объёмное образование.

КТ

• томографические методы исследования часто демонстрируют артериальное кровоснабжение из нисходящей аорты

• в 20% случаев образования могут располагаться ниже диафрагмы

• обычно не содержит воздуха, если только не инфицировано

• 3D-реконструкции могут быть особенно полезны для:

  • выявления аномальных артериальных сосудов

  • сопутствующих аномальных вен 

  • дифференциальной диагностики между интралобарной и экстралобарной секвестрациями

Ангиография (ДСА)

Не входит в план рутинного обследования, но является золотым стандартом для определения артериального кровоснабжения.

МРТ

• T1: секвестрированный сегмент, как правило, имеет сравнительно более высокую интенсивность сигнала по отношению к нормальной легочной ткани

• T2: также, как правило, характеризуется сравнительно высокой интенсивностью сигнала

• МРА: может быть полезна для визуализации аномального артериального кровоснабжения

Лечение и прогноз

Традиционным методом лечения является хирургическая резекция. Внедолевые секвестрации, имеющие собственный плевральный листок, обычно могут быть удалены с сохранением здоровой легочной ткани, в то время как при внутридолевом типе потребуется сегментарная резекция или даже лобэктомия.

В отдельных случаях также успешно применялась эмболизация спиралями. В единичных случаях сообщалось о спонтанной инволюции.

Осложнения

• частые инфекции дыхательных путей

• у новорождённых может осложняться сердечной недостаточностью с высоким сердечным выбросом

История и этимология

В 1946 году Pryce впервые использовал термин «секвестрация лёгкого».

Дифференциальный диагноз

Общий дифференциальный диагноз по данным лучевых методов исследования включает:

• затяжная пневмония

• абсцесс лёгкого

• врождённая мальформация дыхательных путей (CPAM)

  • также может сочетаться: гибридное поражение при бронхолёгочной мальформации передней кишки

• бронхогенная киста

  • также может сочетаться: гибридное поражение при бронхолёгочной мальформации передней кишки

• артериовенозная мальформация легких

• синдром ятагана

  • уменьшенное легкое с ипсилатеральным смещением средостения

  • трубчатая структура, идущая параллельно правому контуру сердца в форме турецкого меча («ятагана»)

  • правый контур сердца может быть нечетким и ошибочно принят за треугольную секвестрацию

• при наличии аномального системного сосуда без явной секвестрации следует рассматривать аномальное системное артериальное кровоснабжение неизмененного легкого (также называемое секвестрацией Прайса 1-го типа)

• при сопутствующей инфекции легких следует рассматривать псевдосеквестрацию легкого