Радиопедия
Меню

Врождённая диафрагмальная грыжа

Синонимы: Врождённая диафрагмальная грыжа (ВДГ), ВДГ, Врождённая диафрагмальная грыжа, Congenital diaphragmatic hernia

Rishi Agrawal

Костно-мышечная система Педиатрия Грудная клетка Желудочно-кишечный тракт

Врождённая диафрагмальная грыжа (ВДГ) составляет небольшую долю среди всех диафрагмальных грыж. Тем не менее, это одна из наиболее распространённых внесердечных внутригрудных аномалий плода.

Врождённые диафрагмальные грыжи выявляются у 1 из 2000–4000 живорождённых. 84% случаев являются левосторонними, 13% — правосторонними и 2% — двусторонними.

Большинство врождённых диафрагмальных грыж выявляются либо вскоре после рождения, либо при антенатальном УЗИ. Летальность преимущественно обусловлена развитием гипоплазии лёгких, которая, как считается, является результатом масс-эффекта на развивающееся лёгкое. У таких новорождённых наблюдается гипоксия и персистирующее фетальное кровообращение, вызванные гипоплазией лёгких и лёгочной гипертензией.

Развитие диафрагмы обычно завершается примерно к 9-й неделе гестации. Врождённые диафрагмальные грыжи возникают вследствие несращения одного из плевроперитонеальных каналов примерно на 8-й неделе гестации. Их содержимым могут быть желудок, кишечник, печень или селезёнка.  

В зависимости от локализации врождённые диафрагмальные грыжи делятся на два основных типа:

  1. Грыжа Бохдалека

    • наиболее частая врождённая диафрагмальная грыжа у плода

    • чаще встречается слева: 75-90%

    • заднелатеральная

    • крупных размеров и ассоциирована с худшим прогнозом

    • манифестирует раньше

    • мнемоника: BBBBB

  2. Грыжа Морганьи

    • встречается реже

    • передняя

    • манифестирует позже 

Хотя ВДГ может возникать как изолированная патология, сопутствующие аномалии встречаются относительно часто и включают:

  • нечёткость контуров диафрагмы с затемнением части или всего гемиторакса (типично слева)

  • ладьевидный живот

  • смещение линий

    • эндотрахеальная трубка

    • назогастральный зонд

    • пупочные артериальный и венозный катетеры

Косвенные эхографические данные исследования, которые должны побудить к поиску CDH, включают:

  • многоводие

  • кардиомедиастинальное смещение +/- аномальная ось сердца

  • невозможность визуализации нормального желудочного пузыря

Исследование должно проводиться в истинной поперечной плоскости. Эхографический диагноз CDH может быть установлен на основании следующих данных исследования:

  • отсутствие петель кишечника в брюшной полости

  • внутригрудная герниация печени; отмечается вплоть до 85% клинических случаев и ассоциирована с худшим прогнозом

  • перистальтические движения петель кишечника в грудной полости

  • герниация в грудную полость может быть интермиттирующей

  • уменьшение окружности живота (из-за герниации органов)

  • левосторонняя CDH

    • желудок и тонкая кишка (анэхогенные) на том же поперечном уровне, что и сердце в четырехкамерном срезе: это делает левосторонние грыжи сравнительно более легкими для выявления при УЗИ (в отличие от перемещения в грудную полость эхогенной печени справа)

    • желудок и тонкая кишка выше нижнего края лопатки

    • смещение желчного пузыря влево

  • правосторонняя ВДГ

    • цветовое допплеровское картирование

      • дугообразное смещение пупочного сегмента воротной вены влево

      • ветви воротной вены к латеральному сегменту левой доли печени, направляющиеся к диафрагме или выше ее

    • расположение желчного пузыря выше диафрагмы

    • эхогенная зона между левым контуром сердца и желудком, соответствующая левой доле печени

Хотя классически ВДГ считается кистозным эхогенным объемным образованием легкого, имеются сообщения о том, что изначально она может выглядеть как солидное эхогенное образование легкого, вид которого меняется по мере прогрессирования беременности.

Может быть рассчитано отношение наблюдаемого к ожидаемому легочно-головного коэффициента (O/E LHR), которое коррелирует со степенью гипоплазии легких. Исследования показывают, что степень гипоплазии легких может использоваться для прогнозирования выживаемости; данные группы Antenatal-CDH-Registry, применимые к изолированной левосторонней ВДГ со смещением печени в грудную полость, представлены ниже:

  • O/E LHR <15% (крайне тяжелая гипоплазия легких): практически нулевая выживаемость

  • O/E LHR 15–25% (тяжелая гипоплазия легких): прогнозируемая выживаемость ≈ 15%

  • O/E LHR 26–45% (умеренная гипоплазия легких): прогнозируемая выживаемость 30–75%

  • O/E LHR >45% (легкая гипоплазия легких): высокая вероятность выживания

МРТ плода может быть полезна для дальнейшей оценки грыжи и сопутствующей гипоплазии легких.

Последовательности, стандартно применяемые для оценки ВДГ, включают:

  • T2-взвешенная трехпроекционная последовательность быстрого спин-эха с однократным возбуждением (SSFSE)

    • заполненные жидкостью желудок и тонкая кишка выглядят гиперинтенсивными

  • T2-взвешенная сбалансированная стационарная свободная прецессия (bSSFP)

    • текущая кровь гиперинтенсивна: может визуализироваться распространение воротной системы сосудов по направлению к диафрагме или выше нее

  • T1-взвешенное быстрое полевое эхо (FFE)

    • печень умеренно гиперинтенсивна

  • T2-взвешенное одноимпульсное турбо-спин-эхо с полуфурье-сбором (HASTE)

    • легкие гиперинтенсивны (состоят преимущественно из воды), в то время как сердце, средостение и печень гипоинтенсивны

Легочно-головное соотношение: может оцениваться как при УЗИ, так и при МРТ; установлено, что измерение LHR при МРТ обладает несколько более высокой прогностической точностью, чем при УЗИ.

МРТ позволяет измерить объем легких плода, что дает возможность оценить степень гипоплазии легких. Общий объем легких плода (TFLV) можно рассчитать по непрерывной T2-взвешенной последовательности HASTE с определением соотношения наблюдаемого TFLV к ожидаемому (O/E TFLV). Установлено, что этот показатель хорошо прогнозирует как летальность, так и заболеваемость, включая потребность в ECMO и развитие бронхолегочной дисплазии.

Родоразрешение при антенатально диагностированной CDH должно проводиться в специализированном учреждении третьего уровня с доступом к отделению неонатальной реанимации и детской хирургической помощи.

CDH больших размеров имеет неблагоприятный прогноз вследствие гипоплазии легких, а перинатальная смертность может достигать 80%. Успешный исход зависит от наличия специализированной педиатрической службы с возможностью проведения хирургического вмешательства, ECMO и других методов интенсивной терапии.

Острые постнатальные изменения гемодинамики повышают постнагрузку на ЛЖ и увеличивают давление в легочных венах, усугубляя дисфункцию желудочков.

К признакам неблагоприятного прогноза относятся:

  • большой размер грыжи

  • ранний гестационный возраст на момент постановки диагноза

  • внутригрудное расположение печени

  • малый объем контралатерального легкого

  • легочная гипертензия

  • ранняя дисфункция желудочков, особенно бивентрикулярная дисфункция

  • наличие сопутствующих аномалий развития

  • двусторонняя ВГД

  • неблагоприятное легочно-головное соотношение

Был разработан комплексный прогностический индекс (CDH-CPI), включающий 10 пренатальных параметров; установлено, что он сильнее коррелирует с выживаемостью и потребностью в ЭКМО, чем каждый из параметров по отдельности. 

В некоторых центрах в отдельных клинических случаях проводят внутриутробные операции. Одним из таких хирургических подходов является фетоскопическая эндотрахеальная окклюзия (FETO), при которой трахея плода временно окклюзируется баллоном, что позволяет лёгким плода расширяться за счёт жидкости и, следовательно, предотвращает некоторую степень гипоплазии лёгких. Рандомизированное контролируемое исследование продемонстрировало улучшение выживаемости при тяжёлой CDH.

  • развитие гипоплазии лёгких

  • развитие лёгочной гипертензии

    • степень тяжести может быть спрогнозирована по модифицированному индексу McGoon

  • сердечная дисфункция: правого желудочка, левого желудочка или комбинированная

Основные дифференциально-диагностические аспекты при визуализации включают:

  • врождённый порок развития дыхательных путей (CPAM)

  • гибридное поражение

  • секвестрация лёгкого (также может быть сопутствующей патологией)

Article courtesy of Rishi Agrawal, Radiopaedia.org, rID: 1161, CC BY-NC-SA

Клинические случаи