Мальротация кишечника

Мальротация кишечника — это врождённая анатомическая аномалия, возникающая в результате нарушения ротации кишечника при его возвращении в брюшную полость в процессе эмбриогенеза. Укорочение прикрепления брыжейки предрасполагает к завороту средней кишки, а тяжи Лэдда предрасполагают к возникновению внутренней грыжи; оба эти состояния потенциально жизнеугрожающие.

Терминология

При неполной ротации средняя кишка поворачивается не более чем на 180°, в результате чего краниальный (предартериальный проксимальный) отдел средней кишки фиксируется справа от верхней брыжеечной артерии (SMA), тогда как каудальный (постартериальный дистальный) отдел средней кишки фиксируется непосредственно кпереди от SMA.

При нонротации (незавершенном повороте) кишечника средняя кишка поворачивается не более чем на 90°, поэтому ее краниальный отдел фиксирован справа от ВБА (SMA), а каудальный отдел — слева от ВБА (SMA). Из краниального отдела средней кишки формируется тонкая кишка, а из каудального — слепая и толстая кишка.

Эпидемиология

Мальротация кишечника — это врожденная аномалия, которая встречается с частотой до 1:500 живорожденных.

Диагностика

Методы визуализации позволяют выявить аномальное расположение петель кишечника, сопутствующие аномалии и осложнения.

Клиническая картина

Клиническая картина мальротации часто коррелирует с возрастом манифестации заболевания.

У младенцев наиболее частым проявлением является заворот средней кишки. У пациентов с незавершённым поворотом кишечника частота заворота средней кишки ниже, чем при других типах мальротации.

У детей старшего возраста или даже взрослых клиническая картина чаще носит интермиттирующий характер с эпизодами спонтанно разрешающейся дуоденальной непроходимости. Считается, что это обусловлено перегибом двенадцатиперстной кишки тяжами Лэдда, а не заворотом. Также встречаются внутренние грыжи. 

У некоторых пациентов клиническая картина крайне неспецифична и проявляется рецидивирующими эпизодами болей в животе и рвоты, диареей и потерей веса, меленой или хроническим панкреатитом.

Патология

В процессе нормального эмбриогенеза кишечник выходит в основание пупочного канатика и быстро удлиняется. При его возвращении в брюшную полость происходит сложный поворот против часовой стрелки приблизительно на 270 градусов, в результате чего двенадцатиперстно-тощекишечный изгиб обычно располагается слева от срединной линии на уровне тела позвонка L1, а терминальный отдел подвздошной кишки — в правой подвздошной ямке. Это приводит к формированию широкой брыжейки, идущей косо вниз от двенадцатиперстно-тощекишечного изгиба к слепой кишке, и предотвращает перекрут вокруг верхней брыжеечной артерии (ВБА).

При мальротации этого не происходит, и в результате брыжейка часто имеет короткий корень, который может служить ножкой (через которую проходят ВБА и верхняя брыжеечная вена (ВБВ)), вокруг которой может возникнуть заворот.

Описано, что ротация дуоденоеюнальной петли начинается примерно на 5-й неделе гестации и завершается примерно к 8-й. Ротация цекоколической петли происходит позже, примерно на 10-й неделе гестации. Это может объяснять формы частичной мальротации кишечника.

Неротация кишечника — это подтип мальротации, при котором тонкая кишка расположена преимущественно в правой половине брюшной полости, а слепая кишка — в левой половине брюшной полости. Риск заворота значительно ниже при полной неротации, поскольку анатомическое расположение органов у таких пациентов фактически соответствует состоянию после операции Ледда.

Ассоциированные состояния

Часто (~50%) сочетается с другими аномалиями органов брюшной полости, некоторые из которых являются причинными, а другие — просто сопутствующими:

• пороки развития желудочно-кишечного тракта

  • атрезия, стеноз или мембрана двенадцатиперстной кишки

  • гастрошизис и омфалоцеле: всегда сопровождаются той или иной степенью мальротации

• пороки развития билиарной системы

  • агенезия жёлчного пузыря

  • внутри- и внепечёночная атрезия жёлчных протоков

• пороки развития поджелудочной железы

  • гипоплазия или агенезия дорсального зачатка поджелудочной железы

• врождённая диафрагмальная грыжа

• гетеротаксия: мальротация встречается у 70% пациентов

• атрезия хоан

• гипоспадия

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

При отсутствии заворота средней кишки обзорная рентгенография брюшной полости не обладает ни специфичностью, ни чувствительностью. На ней могут определяться:

• расположение складок тощей кишки справа

• отсутствие заполненной каловыми массами толстой кишки в правом нижнем квадранте

УЗИ

Инверсия анатомического соотношения ВБА/ВБВ: ВБА располагается справа, а ВБВ — слева. Следует отметить, однако, что такое инвертированное соотношение наблюдается у пациентов без мальротации с частотой до 11%, а нормальное соотношение ВБА/ВБВ (ВБА слева, ВБВ справа) может встречаться у пациентов с хирургически подтвержденной мальротацией с частотой до 29%.

Более полезным признаком для исключения мальротации кишечника является визуализация ретромезентериального сегмента D3 двенадцатиперстной кишки, при которой горизонтальная часть (сегмент D3) двенадцатиперстной кишки должна определяться в поперечной плоскости между верхними брыжеечными сосудами и аортой.

Хотя визуализация ретромезентериального отдела двенадцатиперстной кишки обладает чрезвычайно высокой чувствительностью и специфичностью для исключения мальротации, этот признак не абсолютен: такое нормальное анатомическое соотношение было описано как минимум в одном клиническом случае хирургически пролеченной мальротации кишечника с заворотом средней кишки. Этот случай, вероятно, был обусловлен частичной мальротацией кишечника на фоне описанной выше эмбриологической задержки между ротацией дуоденоеюнальной и слепоободочной петель.

КТ

В зависимости от степени мальротации при КТ могут выявляться:

• отсутствие ретромезентериального (забрюшинного) сегмента D3 двенадцатиперстной кишки

• расположение дуоденоеюнального изгиба ниже луковицы двенадцатиперстной кишки в правой половине брюшной полости

• аномальное соотношение ВБА/ВБВ (менее надежный признак из-за вариантов нормы)

• толстая кишка расположена преимущественно слева, а тонкая кишка — преимущественно справа

Рентгеноскопия 

Рентгеноконтрастное исследование верхних отделов ЖКТ у детей является методом выбора при подозрении на данный диагноз. Ключевым признаком мальротации является аномальное расположение дуоденоеюнального (ДЮ) перехода:

• прямая проекция

  • ДЮ переход не пересекает срединную линию влево от левой ножки дуги позвонка

  • ДЮ переход расположен ниже луковицы двенадцатиперстной кишки

• боковая проекция

  • сегменты D2 и D3 двенадцатиперстной кишки не расположены кзади в забрюшинном положении

Хотя это и не является специфическим критерием мальротации, тощая кишка обычно располагается справа от позвоночника.

Ирригоскопия (клизма с контрастным веществом) исторически также использовалась, исходя из предположения, что при мальротации толстая кишка также будет мальротирована. К сожалению, примерно в 25% (диапазон 20–30%) случаев мальротации слепая кишка расположена типично. Обратное также верно: положение слепой кишки у здоровых людей может варьировать. Крайне редко наблюдается мальротация слепой кишки при нормальном положении тонкой кишки.

Лечение и прогноз

Из-за риска жизнеугрожающего заворота средней кишки и ишемии кишечника после выявления мальротации часто проводится хирургическая коррекция. Основные принципы лечения включают:

• мобилизация кишечника, включая устранение заворота кишки при его наличии

• рассечение аномальных брюшинных тяжей (тяжи Лэдда) 

• расширение корня брыжейки

• фиксация двенадцатиперстной и слепой кишки к забрюшинному пространству (пексия) выполняется не всегда

• может выполняться профилактическая аппендэктомия, чтобы избежать в будущем пропуска диагноза аппендицита (боль в левой половине живота)

После операции двенадцатиперстная кишка и тонкая кишка остаются справа, а слепая и ободочная кишка — в левой половине брюшной полости.

Дифференциальный диагноз

При диагностике мальротации с помощью рентгеноскопии с бариевой взвесью сообщается о 15% ложноположительных результатов. В связи с этим следует помнить о дифференциальном диагнозе, включающем:

• нормальное анатомическое расположение двенадцатиперстной кишки: смещение книзу вследствие перерастяжения желудка или атипичное положение из-за питательного зонда, агенезии почки, спленомегалии и т. д.

• инвертированная двенадцатиперстная кишка (duodenum inversum)

• блуждающая двенадцатиперстная кишка