Атрезия хоан

Атрезия хоан представляет собой отсутствие формирования хоан — отверстий, соединяющих полость носа и носоглотку. Она может быть односторонней или двусторонней.

Эпидемиология

Часто манифестирует у новорожденных, являясь одной из наиболее частых причин назальной обструкции в этой возрастной группе. Отмечается преобладание у лиц женского пола. Частота встречаемости оценивается примерно в 1:5000–8000.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от того, является ли порок односторонним или двусторонним. Односторонняя атрезия хоан манифестирует поздно и может протекать бессимптомно или проявляться ринореей. Двусторонняя атрезия может проявляться респираторным дистрессом новорожденных, так как младенцы дышат исключительно носом (облигатные носовые дыхатели). Другим признаком является невозможность провести назогастральный зонд глубже 32 мм.

Примерно две трети случаев являются односторонними.

Патология

По структуре выделяют два основных типа:

• костный: ~90%

• перепончатый: ~10%

Общий патогенез включает:

• тератогенное действие, вызванное приёмом антитиреоидных препаратов на ранних сроках беременности

Ассоциации

Синдромальные ассоциации включают ^ref:

• синдром CHARGE

• синдром Крузона

• синдром Ди Джорджи

• синдром амниотических перетяжек

• фетальный алкогольный синдром

• синдром Тричера Коллинза

Другие ассоциации включают ^ref:

• мальротация кишечника

• краниосиностоз

• врожденные пороки сердца

Рентгенологические признаки

КТ

При оценке на аксиальной КТ могут определяться:

• одно- или двустороннее сужение задних отделов полости носа с обструкцией

• просвет дыхательных путей менее 3 мм

  • измерение проводится на опорном уровне крыловидных отростков в аксиальной плоскости

• уровень жидкость-газ выше точки обструкции

• утолщение сошника

• медиальное дугообразное искривление задней стенки верхнечелюстной пазухи

Лечение и прогноз

Варианты включают:

• эндоскопическую перфорацию (при мембранозных типах)

• полную реконструкцию хоан

Дифференциальный диагноз

На аксиальных КТ-изображениях следует дифференцировать с:

• мукоцеле носослёзного протока

• стенозом грушевидной апертуры

• синоназальным скоплением слизи (мукоидным содержимым)

См. также

• Стеноз грушевидной апертуры

• стеноз хоан