Стеноз грушевидной апертуры

Стеноз грушевидного отверстия представляет собой сужение грушевидного отверстия и возникает в результате раннего сращения и гипертрофии медиальных носовых отростков.

Эпидемиология

Стеноз грушевидного отверстия является редкой причиной обструкции дыхательных путей, а его распространенность неизвестна.

Патология

Ассоциированные состояния

• алобарная и семилобарная формы голопрозэнцефалии

• гемангиомы лица

• клинодактилия

• дисфункция гипофиза

• одиночный центральный мегарезец (в 75% случаев)

Рентгенологические признаки

КТ

КТ является методом визуализации выбора. Исследование проводится в плоскостях, ориентированных вдоль твёрдого нёба, с толщиной срезов мультипланарной реконструкции 1–1,5 мм и должно включать носовые ости верхней челюсти. 

Признаки стеноза грушевидного отверстия при визуализации включают:

• искривление внутрь и утолщение носовых отростков верхней челюсти

• сужение грушевидного отверстия менее 8 мм (в норме не <11 мм)

Треугольная форма нёба

• костный гребень вдоль ротовой поверхности твёрдого нёба на корональных изображениях

Могут наблюдаться аномалии развития зубов верхней челюсти

• синдром единственного срединного центрального резца верхней челюсти (SMMCI) у 75% пациентов

• сросшиеся или расположенные вне зубной дуги центральные и латеральные резцы

Нормальный просвет задних хоан

Лечение и прогноз

Лечение лёгких случаев стеноза грушевидного отверстия включает применение деконгестантов, что даёт время для нормального роста структур носа. В тяжёлых случаях может потребоваться хирургическая реконструкция с установкой стента, сублабиальная резекция переднемедиального отдела верхней челюсти или реконструкция передних отделов носовых ходов.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный ряд на аксиальных КТ-срезах включает:

• атрезия хоан

• стеноз хоан