Гипоплазия лёгких

Гипоплазия лёгких представляет собой недоразвитие одного или обоих лёгких. Она может приводить к быстрому летальному исходу при рождении или протекать в лёгкой форме, оставаясь нераспознанной на протяжении десятилетий. Чаще всего она вторична по отношению к врождённым аномалиям, которые либо ограничивают внутригрудное пространство, либо нарушают гидродинамику легочной жидкости.

Эпидемиология

По имеющимся данным, гипоплазия лёгких встречается у 1,4% всех живорождённых; однако истинную распространённость установить трудно, так как некоторые плоды погибают внутриутробно, а случаи лёгкого течения могут оставаться невыявленными. В случаях преждевременного разрыва плодных оболочек на сроке 15–28 недель гестации регистрируемая распространённость гипоплазии лёгких составляет 9–28%, при этом вариабельность обусловлена отсутствием строгих диагностических критериев.

Патология

Гипоплазия лёгких характеризуется непропорционально малым объёмом и массой лёгких с последующим снижением газообмена. Однако масса лёгких может увеличиваться вследствие отёка и полнокровия, поэтому ценными данными исследования служат такие гистологические признаки, как малое количество альвеол, уменьшение ветвления дыхательных путей, уменьшение количества и калибра сосудов, а также низкое содержание ДНК. Односторонняя гипоплазия лёгкого может сопровождаться компенсаторной гипертрофией контралатерального лёгкого.

Лёгкие развиваются из первичной передней кишки, при этом развитие сосудистого русла следует за развитием дыхательных путей. Патологические процессы, затрагивающие более ранние стадии развития лёгких плода, приводят к более тяжёлым последствиям. Выделяют следующие стадии развития лёгких:

• эмбриональная: 22-й день – 6 недель: формирование гортани, трахеи, зачатков лёгких, долей и бронхолёгочных сегментов

• псевдожелезистая: 5–17 недель: терминальные бронхиолы, артериальная система, хрящи, гладкие мышцы, реснички, продукция и циркуляция фетальной лёгочной жидкости

• каналикулярная: 16–25 недель: респираторные единицы и капиллярная сеть

• саккулярная: 24 недели – рождение: увеличение площади поверхности для эффективного газообмена и нарастание продукции сурфактанта

• альвеолярная стадия: от 36 недель гестации до 8 лет: увеличение зрелости, количества и размера альвеол

Этиология

Первичная гипоплазия легких встречается редко, а врожденная ацинарная дисплазия, как правило, летальна. Более легкие формы гипоплазии сопутствуют трисомии по 21-й хромосоме. Заболевание может быть многофакторным:

• генетические мутации могут затрагивать любые из различных факторов роста, стимулирующих пролиферацию и дифференцировку клеток, ветвление бронхов, ангиогенез, пролиферацию альвеолярных клеток и альвеоляризацию

• факторы окружающей среды

• материнские факторы

• алиментарные факторы

Вторичная гипоплазия легких имеет две основные причины: дефицит пространства в плевральной полости или нарушение динамики жидкости.

Во время псевдожелезистой фазы развития сокращения дыхательных путей и дыхательные движения плода перемещают жидкость внутрь легких и наружу. Положительное давление (около 2,5 мм вод. ст.) поддерживает проходимость дистальных дыхательных путей, стимулируя ветвление и развитие терминальных мешочков. Избыточный отток жидкости и маловодие препятствуют этому процессу развития.

В 50–85% случаев гипоплазия легких сочетается с другими врожденными аномалиями. Причины включают:

• врожденная диафрагмальная грыжа: наиболее частая внутригрудная причина

• врожденная мальформация дыхательных путей (CPAM)

• экстралобарная секвестрация

• агенезия диафрагмы

• объемное(-ые) образование(-я)/опухоль(-и) средостения

  • тератома средостения

• снижение легочной сосудистой (артериальной) перфузии

  • врожденная аномалия сердечно-сосудистой системы со сниженным легочным кровотоком:

  • тетрада Фалло

  • гипоплазия правых отделов сердца

  • односторонняя агенезия лёгочной артерии

  • гипоплазия лёгочной артерии

  • синдром ятагана

  • трисомия 18, 21

К экстраторакальным причинам относятся:

• маловодие и его причины

  • последовательность Поттер: аномалии развития почек плода

  • длительный преждевременный дородовой разрыв плодных оболочек (PPROM); к предикторам летальной гипоплазии лёгких относятся гестационный возраст < 25 недель, большая продолжительность и низкий индекс амниотической жидкости

• скелетные дисплазии, особенно приводящие к сужению грудной клетки плода

  • синдром Жена (асфиксическая торакальная дистрофия)

  • танатофорная дисплазия

  • ахондрогенез

  • несовершенный остеогенез

  • синдром коротких рёбер — полидактилии

  • кампомелическая дисплазия

• крупное внутрибрюшное объёмное образование, сдавливающее грудную клетку

• нервно-мышечные заболевания, такие как иниэнцефалия, спинальная мышечная атрофия или врождённая миотоническая дистрофия, являются причинами неэффективных дыхательных движений плода и снижения объёма его лёгких

Другие ассоциированные состояния включают:

• синдром Фринса

• синдром Меккеля — Грубера

• синдром Ной — Лаксовой

• синдром Пены — Шокейра

Клиническая картина

Гипоплазия легких часто приводит к летальному исходу в неонатальном периоде. Более легкие формы проявляются неонатальной дыхательной недостаточностью, легочной гипертензией и персистирующим фетальным кровообращением, бронхолегочной дисплазией, легочным кровоизлиянием, рецидивирующими инфекциями, бронхоэктазами и гипоксемией, усиливающейся при физической нагрузке. Часто определяются сопутствующие врожденные аномалии. В редких случаях первым проявлением могут быть изменения на рентгенограмме органов грудной клетки у взрослого.

Исследование функции внешнего дыхания может выявить обструктивный или рестриктивный тип нарушений и снижение диффузионной способности.

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Возможные данные исследования включают:

• деформация грудной стенки

• уменьшенное в объеме легкое со смещением средостения и вклинением контралатерального легкого

• прозрачные легочные поля (если нет респираторного дистресс-синдрома)

• признаки основной причины

КТ

КТ часто позволяет лучше визуализировать изменения, определяемые на рентгенограммах, а также детально оценить анатомические структуры, компенсаторные или послеоперационные изменения. Специфическая картина варьирует в зависимости от этиологии и ятрогенных вмешательств, однако оцениваемые признаки включают:

• наличие односторонней или двусторонней гипоплазии легких

• калибр, проходимость и степень ветвления бронховаскулярного дерева

• компенсаторную гиперинфляцию контралатерального легкого

• масс-эффект от внутригрудных патологических образований или грыжевого содержимого брюшной полости

• положение диафрагмы, ее целостность и наличие хирургического материала

• деформацию грудной стенки

• послеоперационные изменения, например, пневмонэктомию или пластику диафрагмы заплатой

• послеоперационные осложнения, например, инфицирование заплаты или разрыв диафрагмы

УЗИ

Антенатальное УЗИ может выявлять сопутствующие признаки, такие как наличие маловодия, и/или любые причинные аномалии.

Некоторые эхографические параметры могут косвенно указывать на наличие и степень выраженности гипоплазии лёгких, включая:

• легочно-головной коэффициент плода (соотношение размеров лёгких и окружности головки)

  • значение <1 указывает на неблагоприятный прогноз

• окружность грудной клетки плода (торакальная окружность)

  • уменьшена

• соотношение окружности грудной клетки к окружности живота <0,6

• соотношение длины бедренной кости к окружности живота <0,16

Допплерография

При гипоплазии лёгких сопротивление в периферических легочных артериях часто повышено.

МРТ

МРТ плода может быть полезна для более точного расчёта объёма лёгких.

• T1: в норме лёгкое плода обычно имеет низкий сигнал на T1

• T2: в норме лёгкое плода обычно имеет высокий сигнал на T2; считается, что у плодов с гипоплазией лёгких отмечается гипоинтенсивный сигнал

Лечение и прогноз

Гипоплазия лёгких часто является решающим фактором выживаемости плода, однако фоновые причины влияют как на прогноз, так и на тактику лечения. Перинатальная смертность обычно составляет 70–95%. Правосторонние поражения и генетические аномалии имеют неблагоприятный прогноз.

PPROM (преждевременный разрыв плодных оболочек): кортикостероиды стимулируют созревание лёгких у плодов при сроке гестации более 24 недель. Амниоинфузии снижают частоту развития гипоплазии лёгких.

Врождённая диафрагмальная грыжа: баллонная окклюзия трахеи плода приводит к задержке и растяжению дистальных отделов жидкостью, что способствует созреванию лёгких.

Врождённый порок развития дыхательных путей и врождённая диафрагмальная грыжа: возможно выполнение фетальных хирургических вмешательств.

Осложнения, такие как трахеомаляция, персистирующая лёгочная гипертензия и пневмоторакс, могут потребовать лечения. Часто наблюдается задержка развития.

Дифференциальный диагноз

У взрослых в случаях односторонней гипоплазии лёгкого следует рассматривать состояния, сопровождающиеся уменьшением объёма гемиторакса, такие как:

• Синдром Суайра-Джеймса

• синдром Поланда

• синдром ятагана

• ателектаз лёгкого