Радиопедия
Меню

Тератома средостения

Синонимы: Тератомы средостения, Тератома средостения

Luke Danaher

Грудная клетка

Тератомы средостения — это герминогенные опухоли, локализующиеся в переднем средостении и представляющие собой наиболее частые экстрагонадные герминогенные опухоли.

На их долю приходится около 15% объёмных образований переднего средостения у взрослых и около 25% объёмных образований переднего средостения у детей. Они являются безусловно наиболее частыми среди герминогенных опухолей средостения, составляя 50–70% таких опухолей.

Возраст клинического проявления варьирует в широких пределах, однако типичная манифестация у взрослых приходится на третье или четвёртое десятилетие жизни (20–30 лет). У детей в возрасте до одного года часто встречаются незрелые тератомы (40%), которые могут быть выявлены антенатально.

Для зрелых тератом не выявлено выраженного полового преобладания (в лучшем случае отмечается незначительное преобладание у лиц женского пола). Однако незрелые тератомы встречаются практически исключительно у мужчин. 

Большинство пациентов не имеют симптомов, а объёмное образование средостения выявляется случайно при визуализации органов грудной клетки по другому поводу. Образования с клиническими проявлениями могут манифестировать различными способами:

Тератомы средостения представляют собой герминогенные опухоли, развивающиеся из эктопических плюрипотентных стволовых клеток, которые не мигрировали из желточной энтодермы в гонады. По определению, они должны содержать элементы всех трех эмбриональных листков: энтодермы, мезодермы и эктодермы. Однако часто выявляются элементы только из двух листков (см. статью тератома).

Дермоидная киста средостения может рассматриваться как вариант зрелой тератомы, преимущественно состоящей из плоского эпителия и придатков кожи (эктодермы и мезодермы соответственно).

Тератомы могут быть:

  • зрелыми: высокодифференцированными
  • незрелыми: низкодифференцированными
  • со злокачественной трансформацией
    • зрелая тератома с негерминогенной злокачественной опухолью, развивающейся из одного из её компонентов

Поскольку они происходят из примитивных клеток, они обладают вариабельным неопластическим потенциалом. Как правило, кистозные очаги чаще доброкачественные, тогда как солидные очаги чаще злокачественные; однако окончательный диагноз устанавливается гистологически.

Зрелые тератомы и большинство незрелых тератом являются доброкачественными опухолями, однако, несмотря на изначально индолентное течение, всё же несут риск малигнизации и требуют тщательного клинического, серологического и рентгенологического наблюдения или хирургического иссечения. Также существует низкая вероятность злокачественной трансформации соматических клеток (т. е. негерминогенных компонентов) в структуре этих опухолей, например с развитием карциномы, саркомы, лейкоза.

Обычно располагаются внутри или вблизи тимуса (вилочковой железы).

Зрелые тератомы ассоциированы со следующими состояниями:

  • Синдром Клайнфельтера (47, XXY) 

Незрелые тератомы могут ассоциироваться с:

Подавляющее большинство тератом средостения локализуется в переднем средостении (80%), большая часть остальных вовлекает несколько отделов (13-15%). Изолированная локализация в заднем или среднем средостении встречается редко (2-8%).

Зрелые тератомы по своей природе могут содержать широкий спектр тканей и, следовательно, иметь вариабельную семиотику. Как правило, для них характерны следующие признаки:

  • четко отграничены, скорее смещают, чем инвазируют прилежащие структуры
  • крупные: 3-25 см
  • обычно кистозные: 90%
    • могут быть одно- или многокамерными
  • накопление контраста в перегородках/ободком
  • вариабельное ослабление, соответствующее различным тканям
    • жир
    • кистозные пространства жидкостной плотности
    • уровни жир-жидкость (специфичный признак)
    • гомогенная мягкотканная плотность
    • кальцинация: 26%
      • дифференцируемые зубы или кости определяются вплоть до 8% случаев

При разрыве плотность каждого компонента с меньшей вероятностью будет однородной; напротив, каждая часть тератомы гетерогенна (т. е. жировой компонент гетерогенен, как и кистозный компонент и т. д.).

Незрелые тератомы обычно солидные.

Картина на рентгенограмме органов грудной клетки обычно неотличима от многих других причин объёмного образования переднего средостения. Может визуализироваться кальцинация.

КТ является основным методом диагностики. Семиотика зависит от типа тератомы, а также от наличия или отсутствия разрыва кистозной тератомы. Однако все они обычно локализуются в переднем средостении.

Лечение зависит от того, является ли тератома зрелой или незрелой. В первом случае хирургическая резекция приводит к излечению. Во втором тактика ведения зависит от уровня альфа-ФП. При его повышении обычно применяется послеоперационная химиотерапия. 

Прогноз при зрелых тератомах отличный, так как это доброкачественные опухоли. Чистые незрелые тератомы также обычно имеют отличный прогноз, особенно в детском возрасте. Однако почти в 30% случаев незрелые тератомы содержат компонент злокачественной герминогенной опухоли (чаще всего опухоль желточного мешка), что приводит к частым (25%) рецидивам. Тем не менее, при проведении адъювантной химиотерапии у детей может быть достигнута более чем 80% трехлетняя выживаемость. Прогноз у взрослых менее благоприятный.

  • дыхательный дистресс / дыхательная недостаточность: у младенцев чаще, чем у взрослых
  • кровоизлияние / кровотечение
  • пневмоторакс
  • формирование свища (свищей): аорта, ВПВ, пищевод, бронх
  • разрыв

При рентгенографии органов грудной клетки дифференциальный ряд широк и включает любые причины объёмного образования переднего средостения: 

  • дифференциальный диагноз опухолей переднего средостения
  • мнемоника: 5 T (5 Ts)

При КТ дифференциальный диагноз обычно сужается до опухолей и зависит от морфологии:

Article courtesy of Luke Danaher, Radiopaedia.org, rID: 9192, CC BY-NC-SA

Клинические случаи