Тимолипома

Тимолипома — это редкое доброкачественное объёмное образование переднего средостения тимического происхождения, содержащее как ткань вилочковой железы, так и зрелую жировую ткань. 

Эпидемиология

Тимолипомы составляют ~5% (диапазон 2–9%) всех опухолей тимуса, но встречаются реже, чем липомы средостения нетимического происхождения. Половой предрасположенности не отмечено, а описанный возрастной диапазон составляет от 3 до 56 лет при среднем возрасте 22 года.

Клиническая картина

Большинство тимолипом протекают бессимптомно и выявляются случайно, часто при лучевом исследовании по поводу инфекции дыхательных путей. Симптомы, при их наличии, обусловлены смещением структур средостения. Приблизительно 25% пациентов предъявляют жалобы на неспецифические симптомы, такие как кашель, одышка и боль в груди, которые могут быть или не быть обусловлены наличием объёмного образования. 

Патология

Тимолипомы состоят из смеси зрелой жировой ткани с островками тимической ткани. Этиология остается неясной, среди предложенных гипотез выделяют:

• истинное новообразование тимуса

• вариант тимомы

• гиперплазия жировой клетчатки средостения

• новообразование жировой клетчатки средостения, охватывающее тимическую ткань

Вне зависимости от причины, эти опухоли растут медленно, лишь постепенно увеличиваясь в размерах, и на момент постановки диагноза обычно достигают больших размеров.

Ассоциированные состояния

В отличие от тимом, тимолипомы лишь в редких случаях сочетаются с миастенией гравис. Кроме того, описана их связь со следующими патологиями:

• апластическая анемия

• гипогаммаглобулинемия

• Болезнь Грейвса

• Лимфома Ходжкина

• хронический лимфоцитарный лейкоз

Локализация

В большинстве случаев они располагаются в кардиодиафрагмальных углах.

Рентгенологические признаки

До момента выявления тимолипома может достигать очень больших размеров.

Обзорная рентгенография

Обычно эти опухоли выглядят как крупные объёмные образования переднего средостения. Более крупные опухоли имеют тенденцию свисать по одну или обе стороны от перикарда и, будучи мягкими, адаптируются к форме прилежащих отделов средостения и диафрагмы, часто симулируя кардиомегалию. Преимущественно жировую плотность бывает трудно определить на обзорных рентгенограммах, однако при крупных объёмных образованиях, прилежащих к диафрагме, контур диафрагмы всё ещё может визуализироваться.

КТ

На КТ тимолипомы обычно выглядят практически полностью жировыми с отдельными участками неоднородной мягкотканной плотности, представляющими ткань тимуса.

МРТ

Тимолипомы имеют характеристики сигнала, соответствующие жировой и мягкой ткани:

• T1: как правило, жировая ткань внутри опухоли имеет высокий T1-сигнал, а тимический компонент — более промежуточный T1-сигнал

• STIR/FS: определяется полное подавление сигнала, аналогично подкожному жиру

Лечение и прогноз

Местная хирургическая резекция приводит к полному излечению; сообщений о рецидивах, метастазах или летальных исходах нет.

История и этимология

Впервые описана Lange в 1916 году. Термин был предложен Hall в 1948 году.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз при обзорной рентгенографии соответствует объёмному образованию переднего средостения. При более крупных опухолях, «свисающих» книзу, следует также исключать причины кардиомегалии.

При КТ дифференциальный диагноз значительно уже и включает:

• липоматоз средостения

• липосаркому

• разрастание жировой клетчатки кардиодиафрагмального угла

• очаговую гиперплазию вилочковой железы: некоторые формы в определённых ситуациях могут иметь схожие визуализационные признаки

• тимолипосаркому