Синдром Поланда

Синдром Поланда представляет собой врождённое одностороннее отсутствие большой и малой грудных мышц и является признанной причиной одностороннего повышения прозрачности (просветления) гемиторакса. 

Эпидемиология

Синдром Поланда обычно возникает спорадически, хотя описаны редкие семейные случаи. Заболевание встречается редко, расчетная частота составляет 1:36 000–50 000. Предилекции по стороне поражения или полу, по-видимому, нет.

Несмотря на редкость, описана связь с синдромом Мёбиуса (отсюда синдром Поланда — Мёбиуса), а также с синдромом «утреннего сияния» и синдромом Пьера Робена.

Клиническая картина

Аномалия обычно заметна при рождении из-за асимметрии грудной клетки и частых ипсилатеральных аномалий, чаще всего синдактилии. Спектр нарушений включает:

• аплазию или гипоплазию

  • большой грудной мышцы (наиболее часто)

  • малой грудной мышцы

  • ипсилатеральных 2–5-х рёбер

  • ипсилатеральной молочной железы (амастия) или соска (ателия) либо обоих образований (амазия)

• аномалии верхней конечности

  • уменьшение размеров кисти и брахисиндактилию 

  • обезьянья складка (единичная поперечная ладонная складка) на пораженной конечности

Патология

Точная причина до настоящего времени не установлена, хотя считается, что он возникает в результате изолированного сосудистого нарушения на ранних сроках гестации (с вовлечением эмбриональных подключичных и позвоночных артерий).

Рентгенологические признаки

Маммография

Может проявляться гипоплазией молочной железы или большой грудной мышцы (которая вследствие этого отсутствует на снимке в проекции MLO).

Обзорная рентгенография

На рентгенограммах органов грудной клетки синдром Поланда является одной из классических причин одностороннего гиперпрозрачного гемиторакса, и его следует исключать, когда другие причины не объясняют асимметрию грудной клетки.

КТ/МРТ

Хотя для установления диагноза обычно достаточно клинического осмотра, методы послойной визуализации наглядно демонстрируют имеющиеся аномалии. 

Лечение и прогноз

Заболевание доброкачественное и, в зависимости от степени вовлечения верхней конечности, может протекать бессимптомно. Может рассматриваться косметическая реконструктивная операция (например, грудной имплантат).

История и этимология

Впервые описан Sir Alfred Poland (1822–1872), английским хирургом, в 1841 году после вскрытия тела заключенного по имени George Elt в Guy's Hospital.

Дифференциальный диагноз

При гипоплазии или отсутствии ткани молочной железы с одной стороны на маммографии следует рассматривать:

• амазия: отсутствие паренхимы молочной железы

• амастия: отсутствие ткани молочной железы

  • может возникать вследствие иссечения зачатка молочной железы в препубертатном периоде или облучения грудной стенки в детском возрасте

При одностороннем гиперпросветлении гемиторакса на рентгенограмме органов грудной клетки см. основную статью: одностороннее гиперпросветление гемиторакса.