Радиопедия
Меню

Двусторонняя локтевая гемимелия с монодактилией

Случай предоставил Ravi Kumar Saman

Клиническая картина

Пациент поступил с двусторонней монодактилией; других сопутствующих жалоб или врождённых аномалий не отмечалось.

Данные пациента

Возраст:
15 дней
Пол:
Женский

На рентгенограммах правой и левой верхних конечностей в переднезадней проекции определяется полное отсутствие обеих локтевых костей. С обеих сторон визуализируется только одна пястная кость и один палец. Данные рентгенографии соответствуют картине «двусторонней полной локтевой гемимелии с монометакарпией и монодактилией». Двусторонняя сгибательная деформация обоих локтевых суставов.

На клинических фотографиях того же пациента определяются двусторонняя монодактилия и сгибательная деформация обоих локтевых суставов.

Обсуждение

Гемимелия — это редкий врождённый порок развития конечности, при котором наблюдается частичный или полный агенез длинных трубчатых костей. Локтевая гемимелия представляет собой врождённый частичный или полный агенез локтевой кости, ассоциированный с синдактилией, клинодактилией и олигодактилией, либо входящий в состав таких синдромов, как синдром Поланда и синдром Клиппеля — Фейля.

В данном клиническом случае определялась двусторонняя локтевая гемимелия с единственной пястной костью и монодактилией, что напоминает деформацию верхней конечности по типу «крыла птенца». Связи с другими врождёнными аномалиями обнаружено не было, и при динамическом наблюдении ребёнок развивался абсолютно нормально.

Было получено информированное согласие на публикацию клинических фотографий. Персональные данные пациента не разглашаются.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Ravi Kumar Saman, Radiopaedia.org, rID: 174532, CC BY-NC-SA