Синдром Свайра — Джеймса

Синдром Суайра — Джеймса, также известный как синдром Суайра — Джеймса — Маклеода и синдром Брета — это редкое заболевание лёгких, проявляющееся односторонним гиперпросветлением гемиторакса в результате постинфекционного облитерирующего бронхиолита.

Эпидемиология

Заболевание обычно развивается после вирусной респираторной инфекции, такой как аденовирусная инфекция, или инфекции, вызванной Mycoplasma pneumoniae, в младенческом или раннем детском возрасте. К неинфекционным причинам относится проглатывание углеводородов. Распространённость оценивается примерно в 0,01%.

Рентгенологические признаки

Рентгенография

На рентгенограммах заболевание обычно характеризуется уменьшенным в объёме лёгким на стороне поражения с гиперпросветлением и воздушными ловушками на выдохе.

КТ

При КТ пораженное легкое выглядит гиперпрозрачным с обеднением сосудистого рисунка. Заболевание может быть односторонним или двусторонним. Может поражаться легкое целиком, однако также возможно долевое, сегментарное и субсегментарное поражение с мозаичным (пятнистым) распределением. Большинство пораженных долей уменьшены в объеме, хотя иногда они могут иметь нормальный размер. Переднезадний градиент ослабления обычно отсутствует. Могут определяться бронхоэктазы, хотя это непостоянный признак.

МРТ

МР-ангиография (МРА) может выявлять уменьшенную в калибре легочную артерию с обеднением периферического сосудистого рисунка.

Радионуклидная диагностика

Количественная вентиляционно-перфузионная (V/Q) сцинтиграфия легких выявляет фотопеническую зону в пораженном участке.

Лечение и прогноз

Лечение консервативное и профилактическое, направленное главным образом на контроль легочных инфекций. Ингаляционные кортикостероиды могут играть ограниченную роль в лечении.

История и этимология

Данное состояние впервые было описано в отчете о клиническом случае шестилетнего мальчика, проходившего лечение в 1949 году в Уорике (Великобритания). Статья была опубликована в 1953 году педиатром Paul Robert Swyer (1921–2019), к тому времени эмигрировавшим в Канаду, и британским рентгенологом George C W James.

В 1954 году английский пульмонолог William Mathieson MacLeod (1917–1977) опубликовал обзор девяти клинических случаев, сославшись на статью Swyer и James.

Заболевание также называли синдромом Маклеода, однако это не рекомендуется из-за существования редкой генетической аномалии развития с похожим названием: синдром Мак-Леода.

В 1956 году во Франции заболевание также описал Janus Bret, в связи с чем его иногда называют синдромом Януса и синдромом Брета.

Дифференциальный диагноз

Возможный дифференциальный диагноз по данным визуализации включает:

• врождённая долевая эмфизема, хотя лёгкое с просветлением в этом случае обычно увеличено в объёме

• односторонняя агенезия/проксимальный перерыв главной лёгочной артерии

• синдром гипогенезии лёгкого (синдром ятагана)

Также следует рассматривать другие причины одностороннего гиперпрозрачного гемиторакса.