Облитерирующий бронхиолит

Облитерирующий бронхиолит (также известный как констриктивный бронхиолит) — это разновидность бронхиолита, характеризующаяся воспалением бронхиол с подслизистым перибронхиальным фиброзом, приводящим к стенозу и окклюзии просвета.

Терминология

Облитерирующий бронхиолит не следует путать с криптогенной организующейся пневмонией (КОП), ранее известной как облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (BOOP).

Клиническая картина

Основными признаками заболевания являются прогрессирующая одышка и сухой кашель.

Патология

Заболевание характеризуется концентрическим сужением просвета мембранозных и респираторных бронхиол в результате подслизистого и перибронхиолярного воспаления и фиброза без внутрипросветной грануляционной ткани или полипов/полипоза. Диффузное воспаление паренхимы отсутствует.

Этиология

Оно может быть вызвано рядом причин:

• идиопатическая/криптогенная

• постинфекционная

  • поствирусная (например, аденовирус)

  • после атипичной инфекции (например, Mycoplasma pneumonia)

• ингаляция токсичных паров

  • «попкорновое легкое»: у работников завода по производству попкорна для микроволновых печей, вдыхавших диацетил (химический ароматизатор), развивался облитерирующий бронхиолит; с тех пор этот термин стал разговорным синонимом облитерирующего бронхиолита

• нейроэндокринная гиперплазия (туморлеты легких)

• состояние после трансплантации

  • трансплантация сердца/легких

    • представляет собой обструктивную форму хронической дисфункции аллотрансплантата лёгкого (CLAD)

  • трансплантация гемопоэтических стволовых клеток  

Полезная мнемоника: CRITTS.

Ассоциированные состояния

К признанным ассоциированным состояниям относятся:

• воспалительные заболевания кишечника

• ревматоидный артрит: считается наиболее частым заболеванием соединительной ткани, ассоциированным с облитерирующим бронхиолитом

• лекарственные препараты, например, пеницилламин

• определённые химические соединения, например, поражение лёгких, связанное с ароматизаторами

• как осложнение после трансплантации лёгких: облитерирующий бронхиолит после трансплантации лёгких; может возникать у до 10% пациентов, обычно в течение 6–12 месяцев после трансплантации костного мозга

• Синдром Свайра — Джеймса

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Данные рентгенографии органов грудной клетки могут быть в пределах нормы или, при наличии изменений, неспецифичными. Некоторые сопутствующие признаки включают:

• гиперинфляция

• ослабление (обеднение) сосудистого рисунка

• иногда ретикулярные/ретикулонодулярные изменения

КТ

При ВРКТ органов грудной клетки часто определяются четко отграниченные зоны снижения ослабления легочной ткани в сочетании с сосудами уменьшенного калибра. Эти изменения представляют собой комбинацию воздушных ловушек и олигемии. Данное сочетание может давать паттерн мозаичного ослабления. К другим признакам относятся:

• бронхоэктазы

• утолщение стенок бронхов

• затемнения по типу «матового стекла» 

История и этимология

Впервые описано французским врачом A C Reynaud в 1835 году.

Дифференциальный диагноз

• бронхиальная астма 

• панлобулярная эмфизема: например, дефицит альфа-1-антитрипсина

  • обычно преобладает в нижних отделах лёгких

  • длинные линии, отражающие ограниченное утолщение междольковых перегородок, значительно чаще встречались у пациентов с панлобулярной эмфиземой

• лёгочная гипертензия

  • расширение лёгочного ствола