Панлобулярная эмфизема

Панлобулярная или панацинарная эмфизема — это морфологический описательный тип эмфиземы, характеризующийся необратимой деструкцией всего ацинуса дистальнее респираторных бронхиол без «явного» сопутствующего фиброза.

Патология

Панацинарная эмфизема характеризуется необратимой деструкцией воздушных пространств (альвеол) дистальнее респираторных бронхиол. Патогенез связан с дисбалансом между активностью высвобождаемой протеазы/эластазы и ингибитора протеаз — альфа-1-антитрипсина.

Описаны два различных паттерна:

• локализованная форма: мультилобулярное распределение

• диффузная форма: распределение, не связанное с зональной анатомией легкого

Панлобулярная эмфизема может либо относительно гомогенно поражать все легкое, либо преимущественно вовлекать нижние доли.

Этиология

• курение сигарет: смешанная панлобулярная и центрилобулярная эмфизема

• дефицит альфа-1-антитрипсина: классическая причина, может характеризоваться преимущественным поражением нижних отделов

• «риталиновое лёгкое»

• синдром Свайра — Джеймса: поражает одно лёгкое или одну долю

• облитерирующий бронхиолит

• также может выявляться как нормальные возрастные изменения у некурящих

Микроскопическая картина

Микроскопически эмфизема проявляется патологически расширенными альвеолами с «плавающими» альвеолярными перегородками, однако по мере прогрессирования заболевания лёгочная паренхима продолжает разрушаться, и промежуточные стенки альвеол становится труднее обнаружить. Термин «панлобулярный» указывает на вовлечение всего ацинуса, в отличие от центрилобулярного распределения у курильщиков.

Макроскопическая картина

Макроскопически панлобулярная эмфизема в большей степени поражает нижние доли.

Рентгенологические признаки

КТ

Панлобулярную эмфизему на ранних стадиях может быть сложно визуализировать. При более выраженном процессе все легкое выглядит более темным с ослаблением бронховаскулярного рисунка ^ref. Объемы легких увеличены, при этом четкие зоны пониженного ослабления могут не определяться ^ref.

Дифференциальный диагноз

• тяжелая деструктивная эмфизема: панлобулярная эмфизема может быть неотличима от этой поздней стадии центрилобулярной эмфиземы