Врождённая долевая гиперинфляция

Врождённая долевая гиперинфляция (CLO), также известная как врождённая долевая эмфизема или врождённое альвеолярное перерастяжение, — это врождённая аномалия лёгких, характеризующаяся перерастяжением (гипервоздушностью) одной или нескольких долей лёгкого.

Эпидемиология

Врождённая долевая гиперинфляция встречается примерно в 1 случае на 25 000 живорождённых и чаще наблюдается у лиц мужского пола (М:Ж = 3:1).

Клиническая картина

В большинстве случаев клиническая картина проявляется дыхательной недостаточностью (респираторным дистрессом) в первые шесть месяцев жизни: примерно у 30% — при рождении и у 50% — в течение 1 месяца. Дыхательная недостаточность может сопровождаться свистящим дыханием (визингом) и развиваться как быстро, так и медленно; в некоторых случаях патология может оставаться нераспознанной в течение многих лет в зависимости от объёма поражённой доли.

В 14% случаев выявляются сопутствующие аномалии сердца; также описаны аномалии почек, желудочно-кишечного тракта и кожи.

Патология

CLO обычно поражает только одну долю:

• на левую верхнюю долю приходится около 45% случаев

• на правую среднюю долю — около 30%

• на правую верхнюю долю — 20%

• на нижние доли — от 2 до 10%

Объёмное перерастяжение сдавливает оставшуюся часть лёгкого и смещает средостение

Данное состояние является конечным результатом различных нарушений развития лёгких, и в 50% случаев причина не устанавливается. Обструкция дыхательных путей обнаруживается в 25% случаев.

Микроскопическая картина

При гистологическом исследовании могут определяться увеличенные дистальные дыхательные пути и воздушные пространства одновременно либо неизменённые проводящие дыхательные пути с расширенными и аномально многочисленными альвеолами. В некоторых случаях выявляются аномалии бронхиального хряща, патологические складки слизистой оболочки или грануляционная ткань, которые могут вызывать обструкцию. Эмфизема отсутствует.

Ассоциированные состояния

Врождённая долевая гиперинфляция (эмфизема) может сочетаться с аберрантной левой лёгочной артерией, а также с врождёнными пороками сердца ^ref:

• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

• открытый артериальный проток (ОАП)

• тетрада Фалло

Другие сопутствующие состояния включают ^ref:

• клапанную (вентильную) обструкцию дыхательных путей

• экспираторный коллапс дыхательных путей

• сосудистые аномалии, сдавливающие дыхательные пути

• объёмные образования, такие как тератома или киста передней кишки

• атрезия бронха

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Ранний неонатальный период

Поражённая доля обычно выглядит затемнённой и однородной из-за фетальной легочной жидкости либо может визуализироваться диффузный ретикулярный рисунок, отражающий расширенные лимфатические сосуды, заполненные фетальной легочной жидкостью.

Данные на более поздних сроках

• проявляется зоной повышенной прозрачности в лёгком с олигемией

• объёмное воздействие со смещением средостения и уплощением/опущением купола диафрагмы

• на латерограмме грудной клетки в положении лёжа на поражённом боку объём доли практически не изменяется

• на снимке в боковой проекции может определяться смещение сердца кзади

КТ

КТ обычно выполняется для подтверждения диагноза, оценки сосудистых структур средостения и исключения других аномалий. КТ выявляет:

• долевая гиперпрозрачность

• истонченные и обедненные сосуды в пораженной доле

• также может определяться компрессионный ателектаз смежных долей

• смещение средостения и диафрагмы

• другие врожденные аномалии развития

Лечение и прогноз

Пациенты с минимальной симптоматикой обычно подлежат динамическому наблюдению. В тяжелых случаях проводится хирургическая резекция (лобэктомия).

Дифференциальный диагноз

Основной дифференциальный диагноз по данным лучевых методов исследования включает:

• атрезия бронха: в паренхиме дистальнее атрезированного сегмента может наблюдаться задержка воздуха (воздушная ловушка)

• врожденная мальформация дыхательных путей (CPAM)

См. также

• дифференциальный диагноз при одностороннем просветлении гемиторакса