Синдром ятагана

Синдром ятагана, также известный как синдром гипогенезии лёгкого, характеризуется гипоплазией лёгкого, дренируемого аномальной лёгочной веной в системный венозный кровоток. Это разновидность частичного аномального дренажа лёгочных вен и одно из проявлений врождённого лёгочного венолобарного синдрома.

Клиническая картина

У младенцев проявляется признаками сердечной недостаточности, которая может быть обусловлена сопутствующим врождённым пороком сердца. У взрослых заболевание чаще всего протекает бессимптомно, но могут наблюдаться рецидивирующие лёгочные инфекции или одышка при физической нагрузке.

Патология

По сути, состояние представляет собой сочетание гипоплазии лёгкого и частичного аномального дренажа лёгочных вен (ЧАДЛВ). Практически всегда встречается справа.

Гемодинамически характеризуется ацианотичным сбросом крови слева направо. Аномальная вена обычно впадает в:

• нижнюю полую вену: чаще всего

• правое предсердие

• воротную вену

В некоторых вариантах аномальный сегмент лёгкого может получать артериальное кровоснабжение из аорты или её ветвей. В отдельных случаях могут визуализироваться аномальные системные артерии, кровоснабжающие зону сопутствующей лёгочной секвестрации.

Сопутствующие патологии

• врождённые пороки сердца: например, ДМПП, ДМЖП, тетрада Фалло, открытый артериальный проток

• ипсилатеральные аномалии диафрагмы: например, добавочная диафрагма, диафрагмальная грыжа

• локализованные бронхоэктазы

• подковообразное лёгкое

• аномалии развития позвонков: например, полупозвонки

• аномалии развития мочеполовой системы

• секвестрация лёгкого

Рентгенологические признаки

Диагноз устанавливается с помощью трансторакальной или чреспищеводной эхокардиографии, ангиографии, либо КТ- или МР-ангиографии.

Рентгенография

Данные рентгенографии органов грудной клетки представлены уменьшенным, гипоплазированным легким с ипсилатеральным смещением средостения, а в одной трети случаев аномальная дренирующая вена может визуализироваться как трубчатая структура, идущая параллельно правому контуру сердца в форме турецкого меча (ятагана). Правый контур сердца может быть нечетким.

Лечение и прогноз

Хирургическую коррекцию следует рассматривать при наличии значимого сброса крови слева направо и легочной гипертензии. Она включает создание внутрипредсердного туннеля для перенаправления легочного венозного возврата в левое предсердие. В качестве альтернативы аномальная вена может быть реимплантирована непосредственно в левое предсердие.

Осложнения

Наличие сброса крови слева направо может приводить к развитию легочной гипертензии и феномена Эйзенменгера.

История и этимология

Аномальный дренаж легочных вен был впервые описан в 1836 году Cooper и Chassinat. В 1949 году Dotter et al. впервые описали рентгенологические признаки синдрома ятагана. Halasz et al. впервые использовали слово «Scimitar» (ятаган) в 1956 году. Термин «синдром ятагана» был впервые предложен и описан C A Neill et al. в 1960 году.

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциально-диагностические соображения при визуализации включают:

• секвестрация легкого

• ателектаз средней доли правого легкого (на обзорной рентгенограмме в переднезадней проекции)

• одностороннее отсутствие легочной артерии

См. также

• симптомы, вдохновлённые оружием и боеприпасами