Синдром ятагана

Синдром ятагана представляет собой вариант частичного аномального дренажа легочных вен (ЧАДЛВ), при котором сочетаются гипоплазия легкого и ЧАДЛВ в нижнюю полую вену (чаще всего), правое предсердие или воротную вену. Классически на обзорных рентгенограммах он проявляется симптомом турецкой сабли (симптомом ятагана).

У грудных детей синдром проявляется тяжелой клинической картиной; он часто ассоциирован с легочной гипертензией, гипоплазией правого легкого и сопутствующими аномалиями сердца. У взрослых пациентов он часто является случайной находкой и может протекать в легкой форме или быть полностью бессимптомным.

КТ-ангиография демонстрирует изогнутый аномальный венозный коллектор вдоль правого контура сердца, дренирующийся в НПВ, который чаще всего сочетается с гипоплазией правого лёгкого, смещением средостения, а в некоторых случаях — системным артериальным кровоснабжением правого лёгкого.

Тактика лечения варьирует: за бессимптомными пациентами можно наблюдать, тогда как пациентам со значимым сбросом крови, сердечной недостаточностью, рецидивирующей инфекцией или легочной гипертензией может потребоваться хирургическая перенаправление венозного оттока и коррекция системных артериальных коллатералей.

Сложность данного клинического случая заключается в том, что на обзорной рентгенограмме симптом ятагана перекрывался правым контуром сердца, что потребовало более пристального внимания и клинической оценки для проведения КТ с контрастным усилением с целью подтверждения диагноза.

Изображения предоставлены Dr Wagdy Elrefaey.