Синдром ятагана
Случай предоставил Lam Van Le
Клиническая картина
Случайная находка.
Данные пациента
- Возраст:
- 45 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Синдром ятагана
Данные рентгенографии органов грудной клетки:
гиперденсный узел, определяемый в области корня правого легкого, что позволяет предположить варикозное расширение легочной вены
асимметричный сосудистый рисунок в правом и левом легких
правое легкое незначительно уменьшено в объеме по сравнению с левым, что вызывает подозрение на гипоплазию легкого
остальные структуры без видимых изменений
Из случая: Синдром ятагана
Данные КТ органов грудной клетки:
дилатация правой верхней легочной вены с аномальным дренажем всего правого легкого в нижнюю полую вену (вена в форме турецкой сабли / scimitar vein) в области ее впадения в правое предсердие
увеличение правого предсердия, правого желудочка и ствола легочной артерии
частичная гипоплазия паренхимы правого легкого
линейный ателектаз в 5-м сегменте обоих легких
situs solitus и нормальное положение верхушки сердца
Обсуждение
Данные исследования соответствуют синдрому ятагана, который характеризуется частичным аномальным дренажем легочных вен и легкой гипоплазией правого легкого.
Синдром ятагана (синдром гипогенетического легкого) представляет собой форму частичного аномального дренажа легочных вен, при которой правая легочная вена дренируется в системный кровоток, чаще всего в нижнюю полую вену. Этот аномальный дренаж может формировать характерную картину, напоминающую турецкую саблю (ятаган) на рентгенограмме органов грудной клетки или КТ, что и дало название «синдром ятагана». Он часто сочетается с гипоплазией правого легкого. Клиническая картина варьирует от бессимптомных случаев до рецидивирующих инфекций правого легкого, кровохарканья, дилатации правых отделов сердца и легочной гипертензии вследствие объемной перегрузки. В данном случае сброс слева направо был бы значительным — весь венозный возврат из правого легкого повторно циркулирует через правые отделы сердца.
Поскольку это состояние было случайно выявлено у бессимптомного пациента с нормальной функцией сердца по данным эхокардиографии, ЭКГ и лабораторных исследований, была рекомендована консервативная тактика ведения, однако легочная гипертензия может протекать бессимптомно вплоть до развития правожелудочковой сердечной недостаточности.
Соавтор клинического случая: врач-консультант Tran Quyet Thang, Military Hospital 175, Вьетнам.
Изображения обработаны рентгенолаборантом Duong Dinh Tuan Linh, Military Hospital 175, Вьетнам.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Грудная клетка 25 · Tamer mohamed elsawy
- Сосудистая система · Mike O
- Рентгенография органов грудной клетки · Lars Robertson
Статьи по теме
Case courtesy of Lam Van Le, Radiopaedia.org, rID: 208874, CC BY-NC-SA