Частичный аномальный дренаж легочных вен

Частичный аномальный дренаж легочных вен (PAPVR), также известный как частичное аномальное впадение легочных вен (PAPVC), представляет собой редкий врожденный порок сердечно-сосудистой системы, при котором часть легочных вен (но не все) дренируется в правые отделы сердца или систему полых вен, а не в левое предсердие.

Эпидемиология

Общая распространенность PAPVR составляет 0,4–0,7%.

Клиническая картина

У пациентов с большим объемом сброса крови могут наблюдаться симптомы одышки, боли в груди и учащенного сердцебиения; также могут определяться такие признаки, как тахикардия и сердечный шум. Зарегистрированы случаи вторичной легочной артериальной гипертензии.

Патология

Классификация

Описано четыре типа ЧАДЛВ:

• супракардиальный

  • персистирующая левая верхняя полая вена

  • правая верхняя полая вена (наиболее часто)

  • плечеголовные вены (=безымянные вены)

• кардиальный

  • правое предсердие

  • коронарный синус

• инфракардиальный

  • воротная вена

  • печёночные вены

  • нижняя полая вена (синдром ятагана)

• смешанный

  • сочетание двух или более из вышеуказанных аномалий

Сообщается, что левосторонний ЧАДЛВ чаще встречается у взрослых, тогда как правосторонний ЧАДЛВ чаще выявляется у детей. Неясно, связано ли это с более высокой частотой клинических проявлений при правостороннем типе. Считается, что наиболее распространённой является аномалия левой верхнедолевой вены.

Другие редкие типы

• частичный аномальный дренаж легочных вен с двойным дренированием

  • частичный аномальный дренаж легочных вен с двойным дренированием в верхнюю полую вену и левое предсердие

  • частичный аномальный дренаж легочных вен с двойным дренированием в нижнюю полую вену и левое предсердие

Ассоциированные состояния

• примерно у 40% пациентов с правосторонним ЧАДЛВ выявляется дефект межпредсердной перегородки

• реже он наблюдается при первичном дефекте межпредсердной перегородки (ostium primum), подтипе атриовентрикулярных дефектов

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Признаки на рентгенограммах органов грудной клетки зависят от конкретного подтипа ЧАДЛВ. Аномальная вена визуализируется редко, за исключением случаев синдрома ятагана. При наличии обструкции венозного оттока может наблюдаться венозный застой в легких.

При наличии выраженного аномального внутрисердечного венозного дренажа также может наблюдаться кардиомегалия.

КТ

Применение исследований с контрастным усилением по технологии МСКТ позволяет как выявить, так и охарактеризовать аномалии. Данный метод считается методом визуализации выбора.

Лечение и прогноз

Варианты лечения включают хирургическую коррекцию с пластикой ДМПП заплатой, созданием внутрисердечного туннеля (baffle), анастомозированием аномальной вены, транслокацией системной вены и операцией Вардена (Warden) среди прочего.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз по данным визуализации включает:

• тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)

• варикс легочной вены

• персистирующая левая верхняя полая вена

• венозные коллатеральные пути

• синдром ятагана

• приобретенный системно-легочный венозный шунт

• стеноз легочных вен или обструкция легочного венозного возврата