Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — это цианотический врожденный порок сердца с аномальной анатомией дренажа всей легочной венозной системы. Это отличается от частичного аномального дренажа легочных вен (ЧАДЛВ), при котором аномальна только часть легочной венозной анатомии.

При ТАДЛВ вся системная и легочная венозная кровь поступает в правое предсердие, и ни одна из вен не дренируется в левое предсердие. Для выживания необходим сброс крови справа налево, который обычно происходит через широкое открытое овальное окно (ООО) или, реже, через дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).

Клиническая картина

У пораженных новорожденных в раннем неонатальном периоде развиваются цианоз и застойная сердечная недостаточность.

Патология

Аномалия возникает вследствие эмбриологического нарушения развития легочных вен:

• на самой ранней стадии развития легких венозный отток от зачатка первичного легкого происходит через спланхническое сплетение в примитивные системные (кардинальные/пупочно-желточные) вены; на этом этапе сердце еще формируется, и легочное соединение отсутствует

• на 27–29-й день гестации общая легочная вена начинает расти кнаружи от первичного левого предсердия для соединения с примитивными легочными венами

• общая легочная вена соединяется с легочными венами каждого легкого, формируя привычную анатомическую конфигурацию; одновременно происходит инволюция примитивного соединения между легочными венами и примитивными системными венами

Нарушение полного перехода от эмбрионального к зрелому строению в соответствии с этой последовательностью приводит к персистированию венозного дренажа из легких в одну из нескольких возможных системных вен (см. раздел «Классификация»).

Классификация

ТАДЛВ можно классифицировать на четыре типа (в порядке убывания частоты) в зависимости от уровня аномального венозного соединения:

Тип I: супракардиальный

• наиболее частый тип (более 50% случаев)

• аномальные легочные вены впадают на супракардиальном уровне

• легочные вены сливаются, формируя левую вертикальную вену, которая затем дренируется либо в плечеголовную вену, ВПВ, либо в непарную вену

Тип II: кардиальный

• второй по частоте тип (~30% случаев)

• аномальное соединение легочных вен на кардиальном уровне

• дренирование происходит в венечный синус, а затем в правое предсердие

Тип III: инфракардиальный

• соединение на инфракардиальном уровне

• лёгочные вены соединяются позади левого предсердия, формируя общую вертикальную нисходящую вену

• общая нисходящая вена проходит кпереди от пищевода, проходит через диафрагму через пищеводное отверстие и затем обычно впадает в систему воротной вены

• дренирование обычно происходит в венозный проток, печёночные вены, воротную вену или НПВ

Тип IV: смешанный тип

• наименее частый тип

• аномальные венозные соединения на двух или более уровнях

Другие редкие типы

• двойное дренирование при тотальном аномальном дренаже легочных вен (ТАДЛВ):

  • редкий вариант

  • возникает вследствие нарушения включения (инкорпорации) общей легочной вены в левое предсердие (примерно на 30-й день гестации).

  • приводит к сохранению персистирующих связей между первичным легочным венозным сплетением и кардинальными венозными системами.

Ассоциированные состояния

Примерно у одной трети пациентов с ТАДЛВ имеются другие сопутствующие пороки сердца; у многих отмечается синдром гетеротаксии, в особенности аспления. Тип III (инфракардиальный) также ассоциирован с лимфангиэктазией органов грудной клетки и застоем в легких.

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Правые отделы сердца увеличены при ТАДЛВ из-за повышенного объёма кровотока, однако левое предсердие сохраняет нормальные размеры. I и II типы приводят к кардиомегалии.

Супракардиальный вариант (тип I) классически может проявляться симптомом «снеговика» на рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции, также известным как сердце в форме «восьмёрки» или сердце в виде «буханки хлеба». Расширенная вертикальная вена слева, плечеголовная вена сверху и верхняя полая вена справа формируют «голову» снеговика; «тело» снеговика образует увеличенное правое предсердие.

Ультразвуковое исследование

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография может применяться для визуализации имеющихся анатомических соединений, а также для оценки гемодинамических последствий:

• перегрузка правых отделов давлением и объёмом

  • гипертрофия правого желудочка и его дилатация

  • выбухание/уплощение межжелудочковой перегородки влево

  • дилатация правого предсердия

  • повышенное давление в легочной артерии, соответствующее легочной гипертензии

• компрессия левых камер сердца

  • левое предсердие и левый желудочек обычно уменьшены в размерах и недостаточно наполнены

• дилатация верхней полой вены

  • часто встречается при супракардиальном типе

• дилатация коронарного синуса

  • цветовое допплеровское картирование может выявить приток из общего легочного венозного ствола и сброс в правое предсердие

• дилатация нижней полой вены

  • может наблюдаться при инфракардиальном типе

  • может визуализироваться вертикальная вена, направляющаяся книзу для соединения, например, с воротной или печеночными венами

  • элайзинг-эффект в месте соединения сосудов, указывающий на турбулентность, обычно вследствие обструкции

КТ/МРА

Прямая визуализация аномального венозного возврата.