Радиопедия
Меню

Синдром асплении

Случай предоставил Mostafa Elfeky

Клиническая картина

Врождённый порок сердца.

Данные пациента

Возраст:
1 год
Пол:
Мужской

Из случая: Синдром асплении

КТ На весь экран

Висцероатриальный ситус: Solitus                                         

Положение сердца: левокардия

Атриовентрикулярные и вентрикулоартериальные соединения: дискордантные.

Ангиографическое исследование выполнено без ЭКГ-синхронизации и не предназначено для оценки внутрисердечной анатомии. 

Анатомический правый желудочек расположен слева, определяются дилатация и гипертрофия правого желудочка. Анатомический левый желудочек гипоплазирован и расположен справа.

Определяется дефект атриовентрикулярной перегородки.

Аорта отходит от анатомического правого желудочка.

Определяется аплазия ствола легочной артерии.

Определяется удвоение ВПВ: правая ВПВ впадает в правое предсердие, а левая ВПВ — в левое предсердие.

Супракардиальный ТАДЛВ: легочные вены дренируются в правую ВПВ.

Визуализируется стент ОАП, заканчивающийся в области конфлюенса правой и левой легочных артерий, с наличием зоны гиподенсности в его верхнем отделе, что подозрительно в отношении частичного тромбоза.

Полунепарная вена впадает в левую ВПВ; просвет не контрастирован, вероятнее всего вследствие замедленного заполнения.

Правосторонняя дуга аорты с зеркальным типом ветвления ветвей.

Селезенка при сканировании верхнего этажа брюшной полости не визуализируется (аспления).

Двусторонние трехдольные легкие.

Обсуждение

Признаки указывают на правый изомеризм (синдром асплении). В 50% случаев он ассоциирован с врождёнными пороками сердца.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Mostafa Elfeky, Radiopaedia.org, rID: 73083, CC BY-NC-SA