Левосторонняя верхняя полая вена

Левосторонняя верхняя полая вена (ВПВ) — это врожденная венозная аномалия органов грудной клетки, при которой эмбриональная левая передняя кардинальная вена персистирует в виде вены, спускающейся по левой стороне средостения латеральнее дуги аорты и дренирующейся в коронарный синус или, реже, в левое предсердие.

Она считается наиболее частой врожденной венозной аномалией органов грудной клетки и в редких случаях может приводить к сбросу крови справа налево.

Эпидемиология

Левосторонняя ВПВ встречается у 0,3–0,9% общей популяции и примерно у 10% или более лиц с врожденными пороками сердца. В большинстве случаев также присутствует нормальная правосторонняя ВПВ, что называется удвоением ВПВ, а в меньшем числе случаев аномалия наблюдается изолированно.

Клиническая картина

Подавляющее большинство случаев протекает бессимптомно, а наличие сосуда выявляется случайно при КТ органов грудной клетки или при катетеризации сосудов. У пациентов со сбросом справа налево вследствие прямого дренирования в левое предсердие (что встречается в меньшинстве случаев) сброс обычно недостаточно велик, чтобы вызвать цианоз, поскольку дренирует только левую верхнюю конечность и левую половину головы и шеи.

Патология

Левосторонняя ВПВ формируется, когда левая передняя кардинальная вена не облитерируется в процессе нормального эмбрионального развития. Персистирующая левосторонняя ВПВ проходит кпереди от корня левого лёгкого и латеральнее дуги аорты перед впадением в кровеносное русло. Существует несколько возможных вариантов дренирования:

• венечный синус (92%) — функционально незначимо, так как венозный возврат от головы, шеи и верхних конечностей поступает в правое предсердие 

• левое предсердие (8%) приводит к сбросу крови справа налево, который обычно недостаточно выражен, чтобы вызвать цианоз или симптоматику

Левосторонняя ВПВ обычно сочетается с нормальной правосторонней ВПВ, а персистирующая соединительная левая плечеголовная вена может определяться в 25–35% случаев.

Возможны и другие конфигурации, при которых левая верхняя межрёберная вена формирует сообщение между левой ВПВ и добавочной полунепарной веной, образуя левостороннюю дугу непарной вены.

Ассоциированные состояния

Левосторонняя ВПВ часто ассоциирована с врождёнными пороками сердца, включая:

• дефект межпредсердной перегородки (ДМПП): наиболее часто

• единственное предсердие

• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

• тетрада Фалло

• коарктация аорты

• стеноз легочной артерии

• аномальный дренаж легочных вен

Кроме того, это состояние ассоциировано с нарушениями сердечного ритма.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Прямая визуализация левосторонней ВПВ невозможна; однако ее наличие можно заподозрить, если катетер или проводник находится в нетипичном левом парамедиастинальном положении.

КТ

КТ, особенно с контрастным усилением, позволяет наглядно визуализировать аномальный сосуд, проходящий книзу слева от дуги аорты и кпереди от корня левого лёгкого. Он является непосредственным продолжением места слияния левой внутренней яремной вены и левой подключичной вены. Также может определяться сообщение с нормальной правой ВПВ (которая присутствует в 82–90% случаев).

В зависимости от времени сканирования и стороны введения в просвете сосуда может определяться различное количество контрастного вещества.

КТ также позволяет, особенно с помощью мультипланарных реконструкций, визуализировать место впадения (обычно венечный синус).

Радионуклидная диагностика

Диагноз можно заподозрить при введении радиофармпрепарата в левую руку при проведении вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии у пациентов со сбросом крови в левое предсердие. В таких случаях радиофармпрепарат фактически минует малый круг кровообращения и попадает в большой круг кровообращения в значительно большем объеме, чем нормальные 2%, проходящие через легкие за счет внутрилегочных шунтов.

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография может быть дополнена пробой со взболтанным физиологическим раствором при наличии клинического подозрения на левостороннюю ВПВ. Установка периферического внутривенного катетера в левую руку, агитация физраствора и его последующее введение должны сопровождаться визуализацией выносящего тракта правого желудочка и коронарного синуса в парастернальной позиции по длинной оси; при наличии левосторонней ВПВ последний (коронарный синус) контрастируется раньше первого (выносящего тракта правого желудочка).

Клиническое значение

За исключением случаев наличия выраженного сброса справа налево, левосторонняя ВПВ практически не оказывает физиологического влияния и протекает абсолютно бессимптомно.

В контексте имплантации устройств CRT левожелудочковый электрод может быть проведён в левостороннюю верхнюю полую вену.

Дифференциальный диагноз

При возможности проследить ход сосуда на КТ истинный дифференциальный диагноз отсутствует. Если тонкие срезы недоступны, схожую картину может имитировать аномальная левая плечеголовная вена (ALBCV).

Нетипичное положение катетера на рентгенограмме органов грудной клетки, при котором он проходит слева от средостения, имеет ограниченный дифференциальный диагноз (см.: дифференциальный диагноз левостороннего парамедиастинального положения катетера).