Радиопедия
Меню

Случайно выявленный инфундибулярный стеноз легочной артерии и левосторонняя верхняя полая вена

Случай предоставил jayanthmurthy

Клиническая картина

Направлен(а) на ЧПЭхоКГ и МРТ сердца для дообследования по поводу шума над легочной артерией, выявленного при ТТЭхоКГ. ДМЖП не обнаружен.

Данные пациента

Возраст:
35 лет
Пол:
Мужской

Из случая: Случайно выявленный инфундибулярный стеноз легочной артерии и левосторонняя верхняя полая вена

МРТ На весь экран

Это стеноз клапана легочной артерии или подклапанный стеноз?

Определяется выраженная гипертрофия правого желудочка, асимметричная гипертрофия свободной стенки ПЖ и области ВТПЖ, вызывающая значительный подклапанный стеноз (инфундибулярный стеноз легочной артерии). Дилатации правого желудочка нет. Трикуспидальная регургитация отсутствует. Толщина свободной стенки правого желудочка составляет 9 мм (в норме менее 4 мм). В субинфундибулярной области она утолщена до 15 мм. Масса миокарда правого желудочка составляет от 70 до 95 граммов.

В ВТПЖ визуализируется дефазировка вследствие подклапанного стеноза. Однако фазово-контрастная томография и отсроченное контрастирование не были завершены из-за неконтактности пациента. Отмечается постстенотическая дилатация ствола легочной артерии.

Серии МРТ сердца:

4-камерная проекция SSFP: измерение правого предсердия.

SAX SSFP: измерение ствола легочной артерии.

SAX SSFP: измерение инфундибулярного стеноза.

SAX SSFP: асимметричное утолщение ВТПЖ.

Аксиальный срез SSFP: назовите сосуд латеральнее дуги аорты? Проследите его ход книзу. Где он заканчивается? Присутствует ли соединительная плечеголовная вена?

4-камерная проекция SSFP: гипертрофия правого желудочка.

3-камерная проекция SSFP: дефазировка в ВТПЖ вследствие инфундибулярного стеноза.

SAX SSFP: левая ВПВ.

Из случая: Случайно выявленный инфундибулярный стеноз легочной артерии и левосторонняя верхняя полая вена

УЗИ На весь экран

Какой сосуд расположен позади левого предсердия?

Визуализируется левая ВПВ, дренирующаяся в коронарный синус и затем в правое предсердие.

Рекомендуется МРТ сердца для дальнейшей оценки стеноза выводного тракта правого желудочка (ВТПЖ).

  • Систолическая функция левого желудочка сохранена.
  • Определяется подклапанный/инфундибулярный стеноз легочной артерии. По данным сторонней ТТ-ЭхоКГ, пиковый градиент (скорость) 4,69 м/с. Пиковая скорость по данным ЧП-ЭхоКГ 3,31 м/с, пиковый градиент 44 мм рт. ст.
  • ДМЖП не обнаружен.
  • Минимальная аортальная регургитация. Незначительная митральная регургитация. Незначительная трикуспидальная регургитация.

Обсуждение

Изолированный инфундибулярный стеноз легочной артерии является редкой аномалией сердца с частотой встречаемости 0,4% среди пациентов с врожденными пороками сердца. Также визуализируется удвоение ВПВ без соединительной безымянной вены с дренированием через коронарный синус в правое предсердие.

МРТ сердца подтвердила изолированный подклапанный инфундибулярный стеноз, обнаруженный на ЭхоКГ и ЧПЭхоКГ. К сожалению, контакт с пациентом для дальнейшего наблюдения был утерян. Ему требуется хирургическая коррекция, без которой в конечном итоге разовьется правожелудочковая сердечная недостаточность.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of jayanthmurthy, Radiopaedia.org, rID: 44210, CC BY-NC-SA