Атрезия легочной артерии

Атрезия легочной артерии, иногда называемая легочной атрезией, представляет собой врожденную аномалию сердечно-сосудистой системы, при которой наблюдается полное разобщение между выводным отделом правого желудочка (ВТПЖ) и легочным стволом.

Эпидемиология

Расчетная частота составляет 1 на 10 000 рождений ^ref.

Патология

Термин «атрезия легочной артерии» охватывает широкий спектр аномалий в зависимости от степени выраженности нарушения развития.

Классификация

Атрезию легочной артерии можно разделить на три типа:

• атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА-ИМЖП)

• атрезия легочной артерии с ДМЖП (АЛА-ДМЖП)

• сложная атрезия легочной артерии (атрезия легочной артерии со сложным пороком сердца)

Варианты

• односторонняя атрезия легочной артерии (UPAA)

  • изолированная односторонняя атрезия легочной артерии

Сопутствующие состояния

• тетрада Фалло: атрезия легочной артерии с ДМЖП (PA-VSD) рассматривается некоторыми авторами как тяжелая форма тетрады Фалло

• общий артериальный ствол (тип IV по Collett and Edwards) или псевдообщий артериальный ствол: в настоящее время признается формой PA-VSD, а не общего артериального ствола

• ​синдром гетеротаксии: атрезия легочной артерии встречается в двух пятых случаев правостороннего изомеризма

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

PA-VSD

• нормальные или умеренно увеличенные размеры сердца с обеднением легочного сосудистого рисунка

• асимметрия сосудистого рисунка указывает на стеноз в бассейне легочной артерии

• может наблюдаться полнокровие из-за горизонтальных артерий, формирующих аортолегочные коллатерали

• пятнистый/сетчатый рисунок на периферии легких может указывать на формирование плевропульмональных коллатералей

PA-IVS

• выраженная кардиомегалия вследствие массивной дилатации правого предсердия  

Эхокардиография

Эхокардиография позволяет охарактеризовать внутрисердечную анатомию. Играет ограниченную роль в оценке анатомии легочной артерии. 

КТ

КТ превосходит эхокардиографию при оценке анатомии легочной артерии ^ref. Она позволяет оценить следующее:

• протяженность атрезии легочной артерии

• наличие конфлюенса легочных артерий

  • вид конфлюенса легочных артерий по типу «крыльев чайки» и укороченный легочный ствол

• размеры ствола, правой и левой легочных артерий в устье и в области ворот

• наличие стеноза ветвей легочной артерии

• источники легочного кровотока для каждого легкого, включая количество бронхолегочных сегментов, кровоснабжаемых нативными легочными артериями, и распределение больших аортолегочных коллатеральных артерий (БАЛКА/MAPCA)

МРТ

Позволяет непосредственно визуализировать аномалию. Cine-последовательности могут визуализировать расширенный несокращающийся правый желудочек. МР-ангиография позволяет выявлять аортолегочные коллатерали и открытый артериальный проток (при его наличии).

Лечение и прогноз

• тактика лечения варьирует в зависимости от наличия ДМЖП

  • одна из хирургических методик включает операцию унифокализации, которая может выполняться в случаях полной атрезии легочной артерии с большими аортолегочными коллатеральными артериями (MAPCA)

• простагландин E₁ применяется для поддержания протока открытым