Радиопедия
Меню

Сложный врождённый порок сердца с гетеротаксией

Случай предоставил Mohammad A. ElBeialy

Клиническая картина

Динамическое наблюдение после хирургического лечения врождённого порока сердца.

Данные пациента

Возраст:
5 лет
Пол:
Женский

Сердце:

  • левопредсердный изомеризм, верхушка сердца направлена вправо
  • строение бронхов соответствует левому типу; оба легких двухдолевые
  • атриовентрикулярная конкордантность
  • крупный ДМЖП
  • единое предсердие
  • оба предсердия сообщаются с правым и левым желудочками посредством единого клапана
  • ушко правого предсердия расположено слева от общего предсердия, а ушко левого предсердия — справа от общего предсердия
  • аорта отходит от ПЖ непосредственно кпереди и вправо

Аорта:

  • корень аорты ротирован по часовой стрелке
  • левосторонняя дуга аорты отдает три основные ветви
  • нисходящая аорта проходит паравертебрально слева
  • признаков коарктации брюшной аорты или ОАП не выявлено
  • мелкие MAPCA к обоим легким
  • ПКА отходит от левой полуокружности аорты, а ствол ЛКА отходит от правой полуокружности аорты; обе артерии имеют типичный ход

Легочные артерии и вены:

  • конфлюэнтные ветви легочной артерии
  • атрезия ствола легочной артерии
  • левая ВПВ питает как правую, так и левую легочные артерии; непарная вена впадает только в левую легочную артерию
  • в левой легочной артерии определяется проходимый стент от ее устья у ствола легочной артерии до первой сегментарной ветви. Он перекрывает зону анастомоза левой ВПВ с левой легочной артерией и место впадения непарной вены
  • нормальные легочные вены впадают в левую часть общего предсердия

Полые и плечеголовные вены

  • только левая ВПВ (правая ВПВ отсутствует)
  • перерыв НПВ
  • печеночные вены раздельно дренируются в правую часть общего предсердия

Органы брюшной полости: situs ambiguus и полиспления

Обсуждение

Сложный врождённый порок сердца с гетеротаксией: левосторонний изомеризм, перерыв НПВ, атрезия лёгочной артерии, отсутствие правой ВПВ, персистирующая левая ВПВ, левосторонняя операция Кавашима, успешно дилатированные главные лёгочные артерии.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Mohammad A. ElBeialy, Radiopaedia.org, rID: 42318, CC BY-NC-SA