Сложный врождённый порок сердца с гетеротаксией
Случай предоставил Mohammad A. ElBeialy
Клиническая картина
Динамическое наблюдение после хирургического лечения врождённого порока сердца.
Данные пациента
- Возраст:
- 5 лет
- Пол:
- Женский
Сердце:
- левопредсердный изомеризм, верхушка сердца направлена вправо
- строение бронхов соответствует левому типу; оба легких двухдолевые
- атриовентрикулярная конкордантность
- крупный ДМЖП
- единое предсердие
- оба предсердия сообщаются с правым и левым желудочками посредством единого клапана
- ушко правого предсердия расположено слева от общего предсердия, а ушко левого предсердия — справа от общего предсердия
- аорта отходит от ПЖ непосредственно кпереди и вправо
Аорта:
- корень аорты ротирован по часовой стрелке
- левосторонняя дуга аорты отдает три основные ветви
- нисходящая аорта проходит паравертебрально слева
- признаков коарктации брюшной аорты или ОАП не выявлено
- мелкие MAPCA к обоим легким
- ПКА отходит от левой полуокружности аорты, а ствол ЛКА отходит от правой полуокружности аорты; обе артерии имеют типичный ход
Легочные артерии и вены:
- конфлюэнтные ветви легочной артерии
- атрезия ствола легочной артерии
- левая ВПВ питает как правую, так и левую легочные артерии; непарная вена впадает только в левую легочную артерию
- в левой легочной артерии определяется проходимый стент от ее устья у ствола легочной артерии до первой сегментарной ветви. Он перекрывает зону анастомоза левой ВПВ с левой легочной артерией и место впадения непарной вены
- нормальные легочные вены впадают в левую часть общего предсердия
Полые и плечеголовные вены
- только левая ВПВ (правая ВПВ отсутствует)
- перерыв НПВ
- печеночные вены раздельно дренируются в правую часть общего предсердия
Органы брюшной полости: situs ambiguus и полиспления
Обсуждение
Сложный врождённый порок сердца с гетеротаксией: левосторонний изомеризм, перерыв НПВ, атрезия лёгочной артерии, отсутствие правой ВПВ, персистирующая левая ВПВ, левосторонняя операция Кавашима, успешно дилатированные главные лёгочные артерии.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Педиатрия · Abdullah Hajar
- Клинические случаи 11 · Lech Gradziński
Статьи по теме
Case courtesy of Mohammad A. ElBeialy, Radiopaedia.org, rID: 42318, CC BY-NC-SA