Синдром полисплении

Синдром полисплении, также известный как левосторонний изомеризм, представляет собой тип синдрома гетеротаксии, при котором врождённо выявляются множественные селезёнки в рамках левостороннего изомеризма.

Эпидемиология

Полиспления наблюдается преимущественно у лиц женского пола. Обычно диагноз устанавливается в детском или взрослом возрасте, позже, чем при синдроме асплении, так как сопутствующие врождённые пороки сердца, как правило, имеют менее тяжёлое течение, чем при последнем.

Клиническая картина

Обусловлена сопутствующей патологией.

Патология

Полиспления возникает в результате нарушения формирования нормальной лево-правой асимметрии органов и представляет собой situs ambiguus с признаками билатерального левостороннего изомеризма.

Этиология

Точная причина полисплении неизвестна. Однако предполагается, что она обусловлена различными факторами:

• эмбриогенными

• генетическими

• тератогенными

Ассоциированные состояния

• врождённые пороки сердца (>50%): особенно бледного типа (без цианоза), менее сложные и тяжёлые, чем при синдроме асплении

  • аномальный дренаж лёгочных вен (70%, ЧАДЛВ/ТАДЛВ)

  • декстрокардия (37%)

• желудочно-кишечный тракт

  • неполная кольцевидная поджелудочная железа / дорсальная агенезия поджелудочной железы

  • мальротация средней кишки (80%)

  • агенезия жёлчного пузыря (50%) и билиарная атрезия

  • подвижная слепая кишка

  • трахеопищеводный свищ

  • отсутствие C-образной петли двенадцатиперстной кишки

• мочеполовая система

  • киста почки

  • агенезия почки

  • киста яичника

• сосудистая система

  • аномалии нижней полой вены

    • ​перерыв внутрипеченочного сегмента НПВ с продолжением в непарную/полунепарную вену

  • аномалии воротной вены

    • предуоденальная воротная вена

Рентгенологические признаки

Общие данные

• основные признаки:

  • наличие множественных добавочных селезенок без сформированной основной селезенки

  • обычно располагаются слева, хотя могут быть двусторонними

  • часто сочетаются с перерывом нижней полой вены с продолжением в непарную или полунепарную вену

• дополнительные характерные признаки:

  • двусторонние гипартериальные бронхи

  • двусторонние двудольные лёгкие

  • двусторонние лёгочные артерии / левые предсердия

  • расположение печени по средней линии

Лечение и прогноз

• общая смертность:

  • летальность при данном состоянии достигает 75% к возрасту 5 лет

• влияние врождённых пороков сердца:

  • наличие врождённых пороков сердца значительно повышает летальность

• 1-годичная летальность:

  • при синдроме полисплении смертность в течение первого года жизни превышает 50%, так как он реже ассоциирован с врождёнными пороками сердца

  • для сравнения, при правом изомеризме 1-годичная летальность составляет около 85%

См. также

• синдром асплении

• синдром гетеротаксии

• классификация situs

• изомеризм