Билиарная атрезия
Случай предоставил Prasanth Vijayendran
Клиническая картина
Прогрессирующее желтушное окрашивание склер, кожи всего тела и потемнение мочи.
Данные пациента
- Возраст:
- 1 год
- Пол:
- Мужской
Из случая: Билиарная атрезия
На последовательности МРХПГ:
гипоплазированный желчный пузырь средними размерами 1,2 x 0,8 см (в норме длина >19 мм) на фоне гепатомегалии
не визуализируются общий печёночный проток, общий жёлчный проток и внутрипечёночные протоки
отмечается повышенная перипортальная эхогенность. В совокупности картина соответствует врождённой атрезии жёлчевыводящих путей (тип 3 по Kasai)
Обсуждение
Билиарная атрезия — это врожденная аномалия, при которой наблюдается различная степень атрезии внепеченочных желчных протоков с частотой встречаемости приблизительно 1:15 000 и преобладанием у лиц мужского пола.
Новорожденный с врожденной атрезией при рождении выглядит здоровым, симптомы начинают проявляться в возрасте от 2 недель до 2 месяцев. Менее чем в 10% случаев патология сочетается с синдромальными состояниями, такими как полиспления, агенезия/перерыв НПВ и др.
В данном случае визуализируется гипоплазированный желчный пузырь длиной менее 19 мм, общий печеночный и общий желчный протоки не прослеживаются, также отмечается повышение интенсивности перипортального сигнала в сочетании с гепатомегалией. В целом выявленные признаки соответствуют билиарной атрезии, тип 3 по классификации Касаи.
Статьи по теме
Case courtesy of Prasanth Vijayendran, Radiopaedia.org, rID: 175435, CC BY-NC-SA