Декстрокардия

Декстрокардия — это врождённая аномалия положения сердца, при которой сердце расположено в правой половине грудной клетки (декстроверсия), а верхушка сердца направлена вправо.

Терминология

Термин «декстрокардия» указывает лишь на сторону расположения сердца и не описывает ориентацию других внутренних органов пациента. Левокардия — это термин, обозначающий нормальное расположение сердца слева, что наблюдается у подавляющего большинства здоровых людей.

Эпидемиология

Считается, что декстрокардия встречается с частотой примерно 1 случай на 12 000 человек.

Патология

Выделяют два основных типа декстрокардии:

• декстрокардия вследствие остановки эмбрионального развития (также известная как изолированная декстрокардия)

  • сердце просто расположено в грудной клетке правее обычного

  • часто сочетается с тяжелыми пороками сердца, включая такие аномалии, как гипоплазия легких 

• декстрокардия с situs inversus

  • декстрокардия при situs inversus означает зеркальное расположение сердца с локализацией в правой половине грудной клетки

  • при зеркальном расположении всех внутренних органов корректным термином является dextrocardia situs inversus totalis

  • хотя у лиц с декстрокардией и situs inversus обычно нет проблем со здоровьем, обусловленных этой аномалией, некоторые из них подвержены ряду заболеваний кишечника, пищевода, бронхов и сердца, часть из которых при отсутствии коррекции может представлять угрозу для жизни

Сопутствующие состояния

• Синдром Картагенера

Диагностика

ЭКГ

Наиболее заметным отклонением на ЭКГ является «глобальная инверсия» стандартного (от конечностей) отведения I с инверсией зубца P, комплекса QRS и зубца T, что указывает либо на декстрокардию, либо на неправильное наложение электродов на конечности (электрод с правой руки был наложен на левую и наоборот). Использование грудных отведений позволяет дифференцировать эти два состояния, в частности, путем оценки нарастания зубца R в грудных отведениях.

По мере перехода от правых (представленных отведениями V1-V3) к левым грудным отведениям (отведения V4-6) ожидается постепенное увеличение амплитуды зубца R (первого положительного зубца комплекса QRS); при этом недостаточное нарастание зубца R диагностируется, когда амплитуда зубца R в V3 составляет <3 мм (что часто указывает на переднеперегородочный инфаркт миокарда неопределенной давности).

Неправильное наложение отведений от конечностей не влияет на грудные отведения, поэтому ожидается нормальное нарастание зубца R. При декстрокардии, однако, будет наблюдаться либо утрата нормального нарастания зубца R (и, следовательно, PRWP), либо инверсия нормальной прогрессии с доминирующими зубцами S во всех грудных отведениях и прогрессивным уменьшением амплитуды зубцов R справа налево. К другим частым признакам на ЭКГ относятся:

• отклонение электрической оси сердца вправо (нормальная ось от -30 до +90 градусов)

• положительный комплекс QRS в отведении aVR (обычно преимущественно отрицательный)

• инверсия картины при перестановке отведений от конечностей и грудных отведений

Дифференциальный диагноз

• ложная декстрокардия (см. ниже)

Практические рекомендации

При анализе рентгенограммы органов грудной клетки у пациента с признаками декстрокардии в первую очередь важно исключить ложную декстрокардию. Это наиболее частая причина картины, напоминающей декстрокардию, и представляет собой техническую ошибку из-за случайного зеркального переворота снимка рентгенолаборантом в медиолатеральной плоскости при обработке изображения. Поэтому важно проверять маркер стороны на снимке; обычно при ложной декстрокардии маркер находится на «неправильной» стороне, то есть левый маркер справа или наоборот.

Электроды ЭКГ у пациентов с декстрокардией должны накладываться зеркально. Кроме того, при дефибрилляции пациента с декстрокардией электроды следует располагать в зеркальном положении. То есть вместо верхнего правого и нижнего левого электроды должны накладываться в верхнее левое и нижнее правое положения.