Situs inversus

Situs inversus (редкая форма мн. ч.: sitūs inversi), сокращение от латинского «situs inversus viscerum», — термин, используемый для описания зеркального (инвертированного) расположения органов грудной клетки и брюшной полости.

Терминология

Состояние называют situs inversus totalis при полной транспозиции органов брюшной полости и грудной клетки (зеркальное отображение нормального расположения внутренних органов). Нормальное расположение органов, наблюдаемое у большинства людей, называется situs solitus.

Значительно реже встречается транспозиция органов брюшной полости с «нормальным» леворасположенным сердцем, известная как situs inversus incompletus, situs inversus partialis или просто situs inversus с левокардией.

Эпидемиология

Распространённость situs inversus составляет приблизительно 1:10 000 и выше среди лиц мужского пола (~1,5:1).

Клиническая картина

Situs inversus обычно протекает бессимптомно, если не сочетается с врождёнными пороками сердца.

Патология

Ассоциированные состояния

Situs inversus обычно сочетается с декстрокардией (истинное зеркальное расположение) с частотой врождённых пороков сердца всего 3–5%, чаще всего транспозицией магистральных сосудов. У 80% таких пациентов определяется правосторонняя дуга аорты. При situs inversus с левокардией (что встречается намного реже: 0,00005%) врождённые пороки сердца обнаруживаются у 95% пациентов.

До 20% пациентов с situs inversus могут иметь синдром Картагенера, представляющий собой подтип первичной цилиарной дискинезии.

Situs inversus может ассоциироваться как с аспленией, так и (редко) с полиспленией.

Полный situs inversus ассоциирован с отсутствием НПВ.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенограмма

Признаки, оцениваемые на рентгенограмме органов грудной клетки:

• положение верхушки сердца

• положение дуги аорты

• расположение газового пузыря желудка и печени

См. также

• классификация situs

  • situs solitus

  • situs ambiguous

• синдром гетеротаксии