Транспозиция магистральных артерий

Транспозиция магистральных артерий (ТМА), также известная как транспозиция магистральных сосудов (ТМС), является наиболее частым цианотическим врождённым пороком сердца, проявляющимся в периоде новорождённости с цианозом в первые 24 часа жизни.

Она возникает в результате вентрикулоартериальной дискордантности, при которой аорта отходит от правого желудочка, а лёгочный ствол — от левого желудочка. Её можно подразделить на два основных типа в зависимости от взаимного расположения аортального клапана и клапана лёгочного ствола:

• L-транспозиция магистральных артерий: врождённо скорректированная ТМА

• D-транспозиция магистральных артерий (данная статья в основном посвящена D-транспозиции).

Эпидемиология

Транспозиция магистральных артерий составляет до 7% от всех врождённых пороков сердца, с оценочной частотой встречаемости ~1–2 на 5000 родов. В 90% случаев это изолированная аномалия, которая редко ассоциируется с генетическими синдромами или экстракардиальными пороками развития.

Факторы риска

Повышенная частота развития ТМА отмечается на фоне следующих факторов:

• материнский/гестационный сахарный диабет

• воздействие на организм матери родентицидов и гербицидов

• приём матерью лекарственных препаратов, например, противосудорожных, гормональных

• инфекции у матери, например, грипп

• ионизирующее излучение

• экстракорпоральное оплодотворение

Клиническая картина

Частота пренатального выявления существенно варьирует в зависимости от центра и значительно повысилась благодаря рутинному ультразвуковому скринингу пороков развития плода. Однако у большинства пациентов диагноз устанавливается после рождения — в период от первых суток до конца первой недели жизни — при наличии выраженного центрального цианоза без признаков дыхательной недостаточности; к ним относятся пациенты с интактной межжелудочковой перегородкой, а также с сочетанием дефекта межжелудочковой перегородки и сопутствующей обструкции выводного тракта левого желудочка.

У пациентов с большим неограничивающим дефектом межжелудочковой перегородки цианоз может быть слабо выражен лишь при нагрузке, и заболевание, как правило, манифестирует спустя несколько недель симптомами сердечной недостаточности, такими как:

• повышенное потоотделение

• беспокойство / раздражительность

• плохая прибавка в весе

• снижение двигательной активности

При физикальном обследовании могут определяться усиленный правожелудочковый толчок, систолическое дрожание у левого нижнего края грудины, а при наличии обструкции выносящего тракта левого желудочка может выслушиваться систолический шум у верхнего края грудины. Патогномоничным, хотя и редким признаком при физикальном обследовании является цианоз верхних конечностей при нормальном виде (без цианоза) нижних конечностей. Это состояние называется обратным дифференциальным цианозом и возникает только при декстротранспозиции, сочетающейся с открытым артериальным протоком, а также либо с перерывом дуги аорты, либо с коарктацией аорты.

Патология

Транспозиция магистральных артерий возникает в результате желудочково-артериальной дискордантности, при которой аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол — от левого желудочка. Ее можно подразделить на два основных типа в зависимости от пространственного взаиморасположения аортального клапана и клапана легочного ствола:

• L-транспозиция магистральных артерий: врожденно скорректированная ТМА

• D-транспозиция магистральных артерий

Изолированная ТМА несовместима с жизнью после рождения при отсутствии одной из следующих сопутствующих аномалий (которые встречаются часто):

• дефект межпредсердной перегородки (ДМПП): редко

• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП): ~35%

• открытый артериальный проток (ОАП): непостоянно из-за закрытия после рождения

• открытое овальное окно (ООО): непостоянно

Непостоянные ассоциации составляют 60–65% случаев.

Сопутствующие патологии

Приблизительно в 90% случаев порок является изолированной находкой, а экстракардиальные синдромальные ассоциации встречаются редко:

• врожденные аномалии коронарных артерий

  • отхождение огибающей ветви от правой коронарной артерии

  • единственная (правая или левая) коронарная артерия

  • инвертированное отхождение коронарных артерий

• коарктация аорты

• обструкция выходного тракта правого желудочка

• обструкция выходного тракта левого желудочка

• стеноз клапана легочной артерии

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции классически определяется кардиомегалия с контурами сердца, традиционно описываемыми как симптом «яйца на нитке». Часто наблюдается видимое сужение верхнего средостения в результате взаиморасположения аорты и легочной артерии, то есть их параллельного хода при D-транспозиции, когда ствол легочной артерии располагается кзади от аорты.

УЗИ

Фетальная эхокардиография

Позволяет напрямую визуализировать аномальную анатомию с параллельным расположением аорты и легочного ствола при отсутствии их перекреста (лучше всего видно в проекции основания сердца плода).

Трансторакальная эхокардиография

• парастернальная проекция по длинной оси позволяет визуализировать параллельный ход магистральных сосудов

  • легочный ствол хорошо различим, поскольку отходит кзади от левого желудочка и делится на ветви легочной артерии

  • аорта может визуализироваться кпереди в ближнем поле, отходя от правого желудочка

• проекции по короткой оси на уровне магистральных сосудов позволяют оценить пространственные взаимоотношения магистральных сосудов и устьев коронарных артерий

  • при наиболее распространенном варианте расположения аорта находится кпереди и немного правее легочной артерии

  • цветовое допплеровское картирование может улучшить визуализацию ориентации устьев коронарных артерий

  • левая коронарная артерия обычно отходит от левого переднего синуса Вальсальвы, а правая коронарная артерия — от левого заднего

• апикальные позиции также позволяют подтвердить вентрикулоартериальный дискорданс при оценке отхождения и хода магистральных сосудов в переднезадней проекции 

  • также полезны для оценки степени обструкции выводного тракта с учетом часто выявляемого субаортального инфундибулума между трехстворчатым и аортальным клапанами

  • наличие фиброзного продолжения между митральным клапаном и клапаном легочной артерии

  • смещение перегородки влево из-за перегрузки правого желудочка давлением может приводить к динамической обструкции выводного тракта левого желудочка (LVOTO) 

• супрастернальная сагиттальная проекция оптимальна для визуализации открытого артериального протока (ОАП), а также для определения направления и относительного объёма сброса крови

КТ

КТ крайне полезна для хирургического планирования, поскольку позволяет напрямую визуализировать и картировать аномальную анатомию магистральных сосудов и их расположение, когда аорта отходит от правого желудочка, а лёгочный ствол — от левого желудочка, наряду с сопутствующей анатомией коронарных артерий и другими сопутствующими данными исследования.

Кино-КТ с синхронизацией по ЭКГ позволяет дополнительно оценить функцию.

МРТ

МРТ сердца обеспечивает прямую визуализацию аномальной анатомии. Кино-последовательности SSFP позволяют дополнительно оценить гемодинамику потока.

Лечение и прогноз

Первичная баллонная предсердная септостомия Рашкинда — это экстренная стабилизирующая процедура («мост» к операции), обеспечивающая межпредсердное смешивание крови для поддержания адекватной оксигенации до проведения радикальной операции артериального переключения.

Ранее окончательная хирургическая коррекция ТМА проводилась с помощью операций предсердного переключения, таких как операция Мастарда или операция Сеннинга, которые были вытеснены операциями артериального переключения.