Коарктация аорты

Коарктация аорты (CoA) — это врождённый порок аорты и часть генерализованной артериопатии, которая включает сужение просвета аорты.

Эпидемиология

На коарктацию приходится от 5 до 8% всех врождённых пороков сердца. Она чаще встречается у мужчин, соотношение М:Ж составляет ~2-3:1.

Диагностика

Диагноз может быть установлен на основании сочетания клинических данных и данных исследования, включая:

• градиент артериального давления (систолического ≥20 мм рт. ст.) между верхними и нижними конечностями

• визуализацию сужения аорты с помощью методов визуализации (особенно КТ и МРТ), а также коллатеральных сосудов

Градиент в покое <20 мм рт. ст. не исключает гемодинамически значимую коарктацию при хорошо развитых коллатеральных сосудах.

Клиническая картина

Варьирует в зависимости от степени стеноза и сопутствующих аномалий. При невыраженном стенозе у пациентов симптомы могут отсутствовать. 

У детей и взрослых клиническая картина может проявляться стенокардией и перемежающейся хромотой. При клиническом осмотре могут определяться ослабление пульса на бедренных артериях и разница артериального давления между верхними и нижними конечностями. 

ЭКГ

• высокий вольтаж комплексов левого желудочка (HLVV) при позднем выявлении

  • наличие вольтажных критериев гипертрофии левого желудочка

• паттерн «перегрузки» (strain) левого желудочка

  • с вариабельной частотой выявляется в боковых отведениях (I, aVL, V5-6)

  • асимметричная инверсия зубца T, начинающаяся от депрессированного сегмента ST

• гипертрофия правого желудочка

  • встречается реже

Патология

В основном подразделяется на два типа:

1. инфантильная (предуктальная) форма

   • характеризуется диффузной гипоплазией или сужением аорты от уровня непосредственно дистальнее отхождения плечеголовного ствола до уровня проксимальнее артериального протока

   • как правило, с более выраженным локальным сужением непосредственно проксимальнее артериального протока, но дистальнее отхождения левой подключичной артерии

   • таким образом, кровоснабжение нисходящей аорты осуществляется через открытый артериальный проток

2. взрослая (юкстадуктальная, постдуктальная или среднеаортальная) форма

   • характеризуется резким короткосегментарным стенозом постдуктального отдела аорты

   • обусловлена утолщением медии аорты и обычно располагается непосредственно дистальнее артериальной связки (рудимента артериального протока)

Ассоциированные состояния

Как и многие другие аномалии сердца, коарктация аорты ассоциирована с другими врождёнными пороками развития.

• со стороны сердца

  • двустворчатый аортальный клапан: наиболее частый сопутствующий порок, встречается в 45–60% случаев

  • дефект межжелудочковой перегородки

  • цианотические врождённые пороки, включая:

    • общий артериальный ствол

    • транспозиция магистральных артерий, особенно с подлёгочным ДМЖП и отхождением лёгочной артерии над дефектом (аномалия Тауссиг — Бинга)

  • пороки митрального клапана, включая:

    • гипоплазия митрального клапана

    • парашютовидный митральный клапан

    • аномалии папиллярных мышц

  • открытый артериальный проток

• внесердечные

  • внутричерепные мешотчатые аневризмы

  • сколиоз позвоночника

• синдромальные ассоциации

  • кардиальные

    • синдром Шона

  • прочие синдромы

    • синдром PHACE

    • синдром Тёрнера: коарктация наблюдается у 15–20% пациентов с синдромом Тёрнера

Рентгенологические признаки

Рентгенография

• симптом цифры 3: изменение контура аорты

• узурация нижних краев ребер: симптом Реслера

  • развивается вторично вследствие расширения коллатеральных межреберных сосудов, которые формируются для обхода коарктации и кровоснабжения нисходящей аорты

  • расширенные и извитые сосуды вызывают эрозию нижних краев ребер, что приводит к формированию узур

  • наблюдается только при длительном течении заболевания и поэтому не встречается в грудном возрасте (редко у пациентов младше 5 лет), но выявляется примерно в 70% случаев у детей старшего возраста и взрослых

  • если коарктация расположена дистальнее подключичной артерии, кровоток по подключичной артерии усиливается, формируя коллатеральный путь через внутреннюю грудную артерию, переднюю межреберную артерию, заднюю межреберную артерию и далее в нисходящую грудную аорту

  • обычно поражаются с 4^-го по 8^-е рёбра; изредка процесс затрагивает с 3^-го по 9^-е рёбра

  • поскольку 1-я и 2-я задние межрёберные артерии отходят от рёберно-шейного ствола (ветви подключичной артерии) и не сообщаются с аортой, они не участвуют в формировании коллатералей; следовательно, узурация 1-го и 2-го рёбер не развивается

  • при двусторонней узурации рёбер: коарктация должна располагаться дистальнее отхождения обеих подключичных артерий, чтобы обеспечить формирование двусторонних коллатералей

  • при односторонней правосторонней узурации рёбер

    • коарктация располагается дистальнее плечеголовного ствола, но проксимальнее отхождения левой подключичной артерии

    • либо может иметь место правосторонняя дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией, отходящей дистальнее коарктации

      • коллатерали не могут формироваться слева, поскольку левая подключичная артерия отходит дистальнее коарктации

  • при односторонней узурации ребер слева это указывает на сопутствующую аберрантную правую подключичную артерию, отходящую дистальнее коарктации

    • коарктация расположена дистальнее устья левой подключичной артерии; следовательно, коллатерали формируются слева

    • коллатерали не могут формироваться справа, поскольку аберрантная правая подключичная артерия отходит дистальнее коарктации

Ультразвуковое исследование

Информативно при оценке коарктации у новорожденных и детей раннего возраста. Полезными считаются супрастернальный доступ и проекция по длинной оси. При тяжелой коарктации правый желудочек плода может выглядеть увеличенным, хотя сам по себе этот признак неспецифичен. В некоторых случаях при визуализации дуги аорты можно непосредственно выявить сужение.

Эхокардиография

Лучше всего визуализируется из супрастернального доступа при трансторакальной эхокардиографии и из верхнепищеводных позиций при чреспищеводном доступе. К характерным признакам относятся:

• сужение просвета нисходящей аорты

  • часто сопровождается постстенотическим расширением

• определяется резкое увеличение скорости кровотока при оценке с помощью импульсно-волновой допплерографии

  • спектр постоянно-волновой допплерографии демонстрирует характерную морфологию по типу «зуба акулы»

    • резко повышенный систолический пик

    • выраженно вогнутый профиль диастолической скорости

• гипертрофия левого желудочка

Ангиография (КТА/МРА/ДСА)

Все методы визуализации способны визуализировать коарктацию, а также коллатеральные сосуды, при этом наиболее частым коллатеральным путем является: подключичная артерия — внутренняя грудная артерия — межреберные артерии (что приводит к узурации нижних краев ребер) — посткоарктационный сегмент нисходящей грудной аорты.

Лечение и прогноз

Лечение может заключаться либо в первичной хирургической коррекции с иссечением коарктации и наложением анастомоза «конец в конец», либо в стентировании.

Баллонная ангиопластика применяется в случаях, когда установка стента не показана или технически невыполнима, либо при патологии ранее стентированной аорты.

Хирургические методики, используемые у детей, включают резекцию с анастомозом «конец в конец», резекцию с расширенным анастомозом «конец в конец», аортопластику синтетической заплатой и пластику лоскутом подключичной артерии.

Интерпозиция трубчатого протеза и обходное шунтирование трубчатыми протезами, такими как кондуиты между восходящей и нисходящей аортой, являются выполнимыми хирургическими методиками у взрослых.

Осложнения

Осложнения включают:

• сердечная недостаточность у новорожденных

• субарахноидальное кровоизлияние вследствие разрыва мешотчатой аневризмы

• расслоение аорты

• инфекционный эндокардит: на фоне присоединившейся инфекции

• микотическая аневризма: на фоне присоединившейся инфекции

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз по данным визуализации включает:

• псевдокоарктация аорты: удлинение, сужение или перегиб без градиента давления или образования коллатералей, а также без узурации рёбер

• хронический артериит крупных сосудов, например хроническая фаза артериита Такаясу