Расслоение аорты

Расслоение аорты — это прототип и наиболее частая форма острых аортальных синдромов, а также разновидность расслоения артерий. Оно возникает, когда кровь проникает в медиальный слой стенки аорты через разрыв или пенетрирующую язву в интиме и распространяется продольно вдоль медии, формируя второй заполненный кровью канал (ложный просвет) внутри сосудистой стенки.

Эпидемиология

Большинство случаев расслоения аорты наблюдается у пожилых пациентов с артериальной гипертензией. У незначительного меньшинства могут присутствовать фоновые заболевания соединительной ткани. Также могут встречаться другие состояния или предрасполагающие факторы, и в этом случае они будут отражаться на демографических показателях. Примеры включают:

• атеросклероз

• структурные аномалии аорты

  • двухстворчатый аортальный клапан

  • коарктация аорты

  • патология соединительной ткани

    • синдром Марфана

    • синдром Элерса — Данлоса

    • синдром Лойса — Дитца

• синдром Тёрнера

  • ​недостаточно диагностируемая, частая причина расслоения у молодых женщин

• беременность

• предшествующие вмешательства

  • операции на сердце

  • операции на аорте

  • внутриаортальная баллонная контрпульсация

• применение ципрофлоксацина (неясно, является ли это класс-специфическим эффектом фторхинолонов)

  • фторхинолоны, по-видимому, способствуют нарушению целостности внеклеточного матрикса посредством нескольких механизмов

  • в Великобритании в настоящее время рекомендуется соблюдать осторожность при применении этих препаратов у пациентов группы высокого риска

Интересно, что сообщается о сезонном характере заболевания с более высоким риском в зимний период и в утренние часы.

Клиническая картина

Длительность расслоения аорты условно подразделяют на три фазы:

• острая: в течение 14 дней с момента появления первых симптомов

• подострая: от 14 дней до 3 месяцев

• хроническая: более 3 месяцев с момента первоначального появления симптомов

У пациентов часто отмечается гипертензия (хотя они могут быть нормотензивными или гипотензивными), и в клинической картине наблюдаются боли в передней или задней части грудной клетки с ощущением раздирания в груди. В зависимости от локализации расслоения может наблюдаться разница артериального давления на обеих руках.

В зависимости от степени расслоения и окклюзии ветвей аорты также может наблюдаться ишемия органов-мишеней (встречается вплоть до 27% случаев), включая:

• ишемию органов брюшной полости

• ишемию конечностей

• ишемический или эмболический инсульт

• параплегию: поражение артерии Адамкевича

Если расслоение аорты распространяется на корень аорты, это может приводить к вовлечению коронарных артерий и на ЭКГ проявляться сходно с инфарктом миокарда с подъемом сегмента ST . Однако назначение этим пациентам антиагрегантной/антикоагулянтной терапии при расслоении аорты может привести к катастрофическим последствиям.

Некоторые случаи расслоения аорты могут приводить к разрыву, вызывая коллапс и нередко летальный исход. При разрыве в полость перикарда также могут наблюдаться признаки тампонады сердца (триада Бека).

Предпринимались попытки разработать правило принятия клинических решений для стратификации риска острого расслоения аорты и предотвращения избыточной диагностики. Было показано, что шкала риска выявления расслоения аорты (ADD-RS) в сочетании с отрицательным тестом на D-димер эффективна для снижения количества ненужных исследований; однако этот метод еще не получил широкого распространения в клинической практике и требует дальнейшей валидации.

Патология

Нормальный просвет, выстланный интимой, называется истинным просветом, а заполненный кровью канал в медии — ложным просветом. В большинстве случаев стенка сосуда патологически изменена. Причины включают:

• артериальная гипертензия (патогенез: дегенерация медии)

• наследственные заболевания соединительной ткани (патогенез: дегенерация медии)

  • Синдром Марфана

  • Синдром Элерса — Данлоса

  • Синдром Лойса — Дитца

• атеросклероз (патогенез: пенетрирующая язва)

• васкулит (патогенез: воспаление)

• беременность (патогенез: неизвестен)

• ятрогенные причины: катетеризация аорты, внутриаортальный баллонный насос

В ложном просвете давление обычно выше и менее пульсирующее, что, как считается, обусловлено снижением дистального оттока. Истинный просвет часто уменьшен из-за компрессии ложным просветом.

Риск расслоения тесно коррелирует с экстремально низкими температурами и ветро-холодовым индексом; предполагаемый механизм заключается в том, что температурный стресс вызывает изменения гемодинамики, такие как активация симпатической нервной системы, периферическая вазоконстрикция и транзиторная артериальная гипертензия, приводя к увеличению напряжения сдвига и растяжения стенки аорты.

Классификация

В настоящее время (ок. 2023 г.) широко используются две системы классификации, обе из которых разделяют расслоения в зависимости от вовлечения восходящей аорты:

• Классификация Stanford (более распространена)

• Классификация DeBakey

Приблизительно в 60% случаев расслоение распространяется на восходящую аорту (тип A по Stanford или I и II типы по DeBakey). Также были предложены другие системы классификации, такие как:

• Классификация TEM (тип, входной разрыв, мальперфузия / type, entry location, malperfusion), рекомендованная Европейской ассоциацией кардиоторакальной хирургии и Обществом торакальных хирургов взамен классификаций Стэнфорда и Дебейки

• DISSECT (длительность, разрыв интимы, размер расслоенной аорты, сегментарная протяженность поражения, клинические осложнения, тромбоз ложного просвета / duration, intimal tear, size of the dissected aorta, segmental extent of involvement, clinical complications, thrombosis of the false lumen)

Расслоение аорты иногда также классифицируют как сообщающееся и несообщающееся.

Рентгенологические признаки

Методы лучевой диагностики имеют решающее значение для определения морфологии и протяженности расслоения, а также для его классификации (которая определяет тактику ведения).

Часто определяется плевральный выпот, объем которого увеличивается в острой фазе расслоения.

Обзорная рентгенограмма

Рентгенография органов грудной клетки может быть без патологических изменений или выявлять ряд характерных данных исследования, включая:

• расширение средостения: >8,0-8,8 см на уровне аортальной пуговки на рентгенограммах органов грудной клетки в переднезадней проекции, выполненных передвижным аппаратом, хотя эта верхняя граница нормы может варьировать (быть значительно больше) в зависимости от проекции, FFD (фокусного расстояния до пленки) и расположения кассеты

• двойной контур аорты

• неровность контура аорты

• смещение атеросклеротической кальцинации кнутри (>1 см от края аорты)

В зависимости от этиологии могут определяться признаки периаортальной или медиастинальной гематомы, к которым относятся:

• исчезновение четкости контуров аортальной пуговки

• затемнение аортопульмонального окна

• смещение структур средостения:

  • пищевода или назогастрального зонда вправо

  • трахеи вправо

  • левого главного бронха книзу (уменьшение угла наклона к горизонтали)

• увеличение толщины левой и/или правой паратрахеальной полосы

• апикальное затемнение («апикальная шапочка»), особенно слева

КТ

КТ, особенно с контрастным усилением в артериальную фазу и непосредственно компьютерная томографическая ангиография (КТА) аорты, является методом выбора, позволяющим не только диагностировать и классифицировать расслоение, но и оценить наличие дистальных осложнений. Согласно опубликованным данным, ее чувствительность и специфичность достигают почти 100%.

Расслоение грудной аорты может распространяться дистально на брюшную аорту и подвздошные артерии. Поэтому для выявления сопутствующей мальперфузии брыжейки или внутренних органов брюшной полости часто выполняется одновременная КТ брюшной полости и таза.

Бесконтрастная КТ может продемонстрировать лишь минимальные данные исследования. Однако часто визуализируется пристеночная гематома высокой плотности. Смещение атеросклеротической кальцинации в просвет также является часто выявляемым признаком.

Расслоение с вовлечением корня аорты в идеале следует оценивать с помощью КТА с ЭКГ-синхронизацией, которая практически полностью устраняет артефакты пульсации. Артефакты пульсации могут имитировать расслоение, что встречается очень часто — вплоть до 92% исследований КТА без ЭКГ-синхронизации.

КТ с контрастным усилением (предпочтительно КТА) обеспечивает превосходную детализацию. Данные исследования включают:

• интимальный лоскут

• двойной просвет, представленный истинным и ложным просветами

• дилатацию аорты вследствие аортальной недостаточности

• атипичный вариант, который может наблюдаться, — интрамуральная гематома аорты

• симптом «Мерседес-Бенц» в случае «трехпросветного» расслоения

• симптом ветроуказателя

• радиологические признаки любых осложнений расслоения аорты (см. ниже)

Важнейшей частью оценки расслоения аорты является определение истинного просвета, поскольку установка эндолюминального стент-графта в ложный просвет может иметь катастрофические последствия. Дифференцировать их зачастую несложно, однако в некоторых случаях четкого продолжения одного из просветов в неизмененную артерию выявить не удается. В таких ситуациях полезны несколько признаков:

• истинный просвет

  • часто сдавлен ложным просветом с более высоким давлением и является меньшим из двух

  • имеет кальцинацию наружной стенки (полезный признак при острых расслоениях)

  • раннее и гомогенное накопление контраста

  • часто непосредственно продолжается от корня аорты

  • устья чревного ствола, ВБА (верхней брыжеечной артерии) и правой почечной артерии обычно отходят от истинного просвета

• ложный просвет

  • часто имеет больший размер просвета из-за более высокого давления в нем (однако на размер может влиять фаза сердечного цикла)

  • часто имеет меньшую плотность контрастирования из-за замедленного контрастирования

  • риск разрыва вследствие снижения эластичности и дилатации

  • типичная локализация:

    • правый переднебоковой отдел восходящей аорты

    • левый заднебоковой отдел нисходящей аорты

  • симптом клюва

  • симптом паутины (в виде тонких линейных участков низкого ослабления, специфичных для ложного просвета, обусловленных остаточными тяжами медии, не полностью отслоившимися в процессе расслоения)

  • может быть тромбирован и определяться только как пристеночное снижение плотности (чаще при хронических расслоениях)

  • левая почечная артерия обычно отходит от ложного просвета

  • окружает истинный просвет при расслоении типа А по Stanford 

Интимальный лоскут при хроническом расслоении часто более толстый и прямой, чем при остром расслоении.

Чреспищеводная эхокардиография

Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ) обладает очень высокой чувствительностью и специфичностью в оценке острого расслоения аорты, однако из-за ограниченной доступности и инвазивного характера она была в значительной степени вытеснена КТА (или в некоторых случаях МРА).

МРТ

Хотя в целом МРА применяется преимущественно для динамических контрольных исследований, быстрые методики бесконтрастной визуализации (например, true FISP) могут повысить роль МРТ в экстренной диагностике, особенно у пациентов с нарушением функции почек. Она обладает схожей с КТА и ЧПЭхоКГ чувствительностью и специфичностью, но ее применение ограничено меньшей доступностью и сложностями, связанными с проведением МРТ пациентам в остром тяжелом состоянии.

Ангиография (ДСА)

Традиционная цифровая субтракционная ангиография исторически являлась золотым стандартом исследования. В настоящее время методом первой линии стала КТА — не только благодаря своей неинвазивности, но и за счет более четкой визуализации слабо контрастируемого ложного просвета, интрамуральной гематомы и ишемии органов-мишеней. 

Для эндолюминального вмешательства по-прежнему требуется ангиография.

Риски ангиографии включают в себя общие риски ангиографии, а также риск катетеризации ложного просвета и разрыва аорты.

Рентгенологическое заключение

Протокол КТА должен содержать:

• проксимальную и дистальную протяжённость расслоения

• локализацию интимомедиального надрыва(ов) (входного отверстия +/- отверстия повторного входа)

• сочетание с другими формами острого аортального синдрома

• размеры аорты (наибольший ортогональный размер) и оценку состоятельности аортального клапана

• вовлечение и характер кровоснабжения (из истинного или ложного просвета) ветвей аорты, включая устья коронарных артерий

• наличие тромбоза в ложном просвете

• признаки ишемии органов или окклюзии сосудов

• наличие или отсутствие экстравазации крови в средостение, плевральную или перикардиальную полости

Лечение и прогноз

• агрессивный контроль артериального давления с помощью бета-блокаторов, поскольку они снижают как артериальное давление, так и частоту сердечных сокращений, тем самым уменьшая избыточную нагрузку на стенку аорты

• неотложное хирургическое лечение (при расслоении типа A или осложненном расслоении типа B)

Осложнения

Осложнения всех типов расслоения аорты включают:

• расслоение и окклюзия ветвей аорты

  • Поражение может быть статическим или динамическим

  • ишемия органов брюшной полости, например, почек (чаще всего левой почки), кишечника, селезенки

  • ишемия конечностей

  • ишемический инсульт

  • параплегия: вовлечение артерии Адамкевича

• дистальная тромбоэмболия

• аневризматическое расширение: является показанием к эндоваскулярному или хирургическому вмешательству

• разрыв аорты

• гемоторакс

В частности, расслоение типа A по Stanford также может приводить к:

• окклюзия коронарных артерий (чаще правой коронарной артерии)

• аортальная недостаточность

• разрыв в полость перикарда, приводящий к гемоперикарду с последующей тампонадой сердца

• интрамуральная гематома лёгочной артерии вследствие кровоизлияния в общее аортопульмональное адвентициальное влагалище

• острая обструктивная правожелудочковая недостаточность вследствие компрессии лёгочных артерий гематомой

Хотя комбинация контроля артериального давления и хирургического вмешательства значительно снизила госпитальную летальность, она остаётся высокой — на уровне 10–35%. В течение 10 лет после постановки диагноза ещё 15–30% пациентов требуется хирургическое вмешательство по поводу жизнеугрожающих осложнений.

В частности, при расслоении типа B по Стэнфорду ложный просвет может:

• разрешаться

• тромбироваться (частично или полностью)

• оставаться стабильным

• прогрессировать в каудокраниальном направлении

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз при рентгенографии органов грудной клетки соответствует таковому при дилатации грудной аорты.

При КТ следует учитывать ряд состояний, способных имитировать расслоение:

• псевдорасслоение вследствие двигательных артефактов от пульсации аорты (как правило, по передне-левой и задне-правой поверхностям восходящей аорты)

• псевдорасслоение из-за полосовидных артефактов от контрастного вещества

• пристеночный тромб

• интрамуральная гематома: атипичный вариант расслоения аорты и компонент острого аортального синдрома

• пенетрирующая атеросклеротическая язва, которая является частью острого аортального синдрома

• прилежащий ателектаз

• минимальное повреждение аорты

При МРТ сердца:

• артефакт магнитной восприимчивости на некоторых последовательностях может давать картину «псевдолоскута»

Клинически часто рассматривают несколько причин острой боли в грудной клетке:

• острый коронарный синдром

• острая тромбоэмболия легочной артерии

• пневмония

• Борнхольмская болезнь: диагноз исключения, о котором редко думают; КТ-картина обычно в норме или изредка выявляет неспецифическое воспаление плевры и/или инфильтраты