Интрамуральная гематома аорты

Интрамуральная гематома аорты (IMH) представляет собой ограниченное кровоизлияние в стенку аорты, происходящее преимущественно в пределах медии, и относится к спектру острого аортального синдрома (AAS). На бесконтрастной КТ IMH визуализируется как гиперденсное полулунное или циркулярное утолщение стенки аорты без определяемого интимомедиального лоскута или сообщающегося ложного просвета. КТ, включающая как бесконтрастную, так и контрастную фазы, имеет ключевое значение для выявления, стратификации риска и планирования хирургического лечения.

Терминология

Традиционное представление об IMH как о процессе, протекающем «без надрыва интимы», все чаще подвергается сомнению. Улучшение разрешающей способности КТ и данные хирургических серий выявили небольшие интимомедиальные дефекты в 20–73% случаев IMH, что побудило некоторых авторов реклассифицировать IMH как расслоение аорты тромбированного типа.

Предпочтительным термином для видимой ткани лоскута является «интимомедиальный лоскут» (а не интимальный лоскут), поскольку он включает как интиму, так и расслоенную медию.

Эпидемиология

IMH составляет приблизительно 5–27% случаев острого аортального синдрома и обычно наблюдается у пожилых пациентов с артериальной гипертензией, с преимущественной локализацией в нисходящей аорте. У пациентов с IMH типа A по Stanford чаще встречается ранее выявленная аневризма аорты. Показатель смертности в обеих группах аналогичен таковому при расслоении аорты.

Факторы риска

• артериальная гипертензия

• возраст >60 лет

• атеросклероз и пенетрирующая атеросклеротическая язва (PAU), в большей степени, чем при классическом расслоении

• мужской пол, 65% случаев

• тупая травма грудной клетки с повреждением стенки аорты

• ятрогенное повреждение, например после катетеризации, после кардиохирургических операций

Диагностика

На бесконтрастной КТ в острую фазу визуализируется гиперденсная интрамуральная гематома, см. ниже.

Клиническая картина

Клинические проявления интрамуральной гематомы соответствуют острому аортальному синдрому: острая интенсивная боль в груди (часто раздирающего или разрывающего характера), иррадиирующая в спину, обычно на фоне хронической артериальной гипертензии. Интрамуральная гематома типа A ассоциирована с болью в передней части грудной клетки; типа B — с межлопаточной болью или болью в спине.

Клинически интрамуральная гематома неотличима от расслоения аорты. Может наблюдаться повышение уровня D-димера в плазме, однако этот признак неспецифичен; он также может указывать на распространение существующей интрамуральной гематомы или прогрессирование в расслоение.

К клиническим осложнениям относятся:

• гипотензия — тампонада сердца или разрыв аорты

• синкопе

• симптомы инсульта

• ишемия конечностей

Клиническая картина может имитировать другие состояния, такие как острый коронарный синдром или тромбоэмболия легочной артерии, и приводить к выбору неверной тактики обследования.

Патология

Традиционная гипотеза: ранее развитие интрамуральной гематомы связывали со спонтанным разрывом (rhexis) vasa vasorum — мелких сосудов, проникающих в наружную половину медии аорты из адвентиции для кровоснабжения аортальной стенки. Хроническая артериальная гипертензия вызывает гипертрофию гладких мышц, сужение и окклюзию vasa vasorum, а также ишемическое повышение жесткости наружного слоя медии. Возникающий градиент эластичности создает повышенное напряжение сдвига на границе между внутренним и наружным слоями медии, предрасполагая к развитию кровоизлияния в медию.

Новые данные — интимомедиальные надрывы: Гипотеза vasa vasorum все чаще ставится под сомнение с точки зрения гемодинамики: vasa vasorum — это сосуды низкого давления, и ожидается, что такой градиент давления относительно просвета аорты с высоким давлением должен ограничивать кровоизлияние, что делает маловероятным, что изолированный разрыв vasa vasorum способен привести к выраженному геморрагическому утолщению стенки аорты. Мультидетекторная КТ и серии хирургических наблюдений выявили небольшие интимомедиальные надрывы в различном проценте случаев интрамуральной гематомы (IMH) (58–73% в сериях типа A), что подтверждает мнение о том, что сообщение высокого давления с просветом аорты — даже небольшое — во многих случаях может быть первичным пусковым фактором. Это привело к значительным дискуссиям о том, представляют ли они собой истинную интрамуральную гематому (IMH) или тромбированное/несообщающееся расслоение аорты. Патоморфологические исследования позволяют предположить, что дисфункция vasa vasorum является общим связующим звеном, тогда как разрыв vasa vasorum и интимомедиальные надрывы представляют собой вторичные явления.

Ключевой отличительный аспект: В отличие от классического расслоения аорты, для которого обычно характерно наличие как входного разрыва, так и разрыва повторного входа, ИМГ с интимомедиальным дефектом часто имеет только входной разрыв. Расслоение медии при ИМГ локализуется ближе к адвентициальной оболочке, что может объяснять отсутствие разрыва повторного входа при ИМГ и более высокий риск наружного разрыва.

Средний размер интимомедиального разрыва при ИМГ (около 1,8 см) значительно меньше, чем при классическом расслоении аорты (около 2,9 см). На основании этих данных исследования некоторые авторы в настоящее время предлагают использовать термины «расслоение аорты тромботического типа» или «расслоение аорты с закрытым и тромбированным ложным просветом».

К другим признанным патогенетическим механизмам относятся тромбоз просвета расслоения, прогрессирование пенетрирующей атеросклеротической язвы, а также травматическое или ятрогенное повреждение медии.

Гистологически ИМГ преимущественно интрамедиальная, хотя в некоторых сегментах аорты она может быть субадвентициальной (между медией и адвентицией), что указывает на прикрытый разрыв стенки аорты.

Гематома распространяется вдоль среднего слоя (медии) аорты. Следовательно, интрамуральная гематома ослабляет стенку аорты и может прогрессировать либо в наружный разрыв, либо во внутренний разрыв интимы, причем последний приводит к сообщающемуся расслоению аорты.

Сопутствующие состояния

Острая интрамуральная гематома может сочетаться с другими формами острого аортального синдрома (например, расслоением аорты) и/или гемоперикардом.

Пациенты с интрамуральной гематомой аорты и пенетрирующими атеросклеротическими язвами имеют повышенный риск сопутствующей аневризмы брюшной аорты.

Локализация

Интрамуральная гематома аорты имеет большую склонность к поражению нисходящей грудной аорты.

Классификация

Как и при классическом расслоении, ИМГ можно классифицировать с помощью Стэнфордской классификации на тип A (с вовлечением восходящей аорты) или тип B (без вовлечения восходящей аорты), что помогает определить тактику ведения. Также может использоваться классификация Дебейки. 

Рентгенологические признаки

КТ

Интрамуральные гематомы в острую и раннюю подострую фазы (примерно первые 2–4 недели) визуализируются как серповидное утолщение стенки с повышенным ослаблением (60–70 HU) по сравнению с кровью (35–45 HU) на бесконтрастной КТ (симптом полумесяца с высоким ослаблением). Использование срезов толщиной 5 мм и узкого окна (например, уровень 40 HU и ширина 200 HU) повышает чувствительность. Со временем ослабление снижается, становясь сопоставимым (изоденсным) в период от 4 до 8 недель и сниженным (гиподенсным) на более поздних сроках. Кальцинация интимы может смещаться кнутри, что лучше заметно на бесконтрастной КТ.

На КТ с контрастированием очаги имеют более низкое ослабление по сравнению с просветом аорты и могут быть менее заметными, поэтому бесконтрастная фаза перед КТА часто выполняется первой в рамках протокола диагностики острого аортального синдрома. В отличие от расслоения аорты, на КТА интимальный лоскут отсутствует. При динамическом наблюдении внутри интрамуральной гематомы иногда может определяться контрастное вещество. Важно дифференцировать расслоение аорты и острую интрамуральную гематому, поскольку они имеют различное прогностическое значение.

• интрамуральный пул крови

  • ​небольшая зона накопления контрастного вещества внутри гематомы с невидимым или небольшим (<2 мм) сообщением с истинным просветом, часто с периферической связью с межрёберной или поясничной артерией

  • часто регрессирует без неблагоприятных прогностических последствий

• язвоподобное выпячивание: новое повреждение интимы (отсутствовавшее на исходном исследовании) с широкой шейкой — обычно прогрессивно увеличивается и указывает на неблагоприятный прогноз

Направление смещения атероматозной кальцинации может помочь дифференцировать интрамуральную гематому от пристеночного тромба при наличии кальцинации интимы:

• кальцинация смещена кнутри, в сторону просвета аорты при интрамуральных гематомах

• кальцинация смещена кнаружи от просвета аорты при пристеночных тромбах

Эхокардиография

Интрамуральная гематома легко визуализируется с помощью чреспищеводной эхокардиографии, которая обеспечивает лучшую визуализацию аорты по сравнению с трансторакальным исследованием. К определяющим признакам относятся:

• серповидное утолщение стенки аорты 

  • нормальная толщина стенки аорты <3 мм

  • для диагностики интрамуральной гематомы толщина стенки должна превышать 7 мм

  • стенка демонстрирует смешанную эхогенность

    • преимущественно повышенной эхогенности с рассеянными внутренними зонами сниженной эхогенности

• внутренний кровоток не определяется

  • оценка в режиме цветового допплеровского картирования важна для проведения дифференциального диагноза с расслоением аорты

    • в истинном просвете при расслоении определяется систолический кровоток

    • в ложном просвете могут наблюдаться вариабельные паттерны кровотока, при этом он имеет тенденцию к расширению во время диастолы

• отсутствие интимального лоскута (лоскута расслоения)

  • просветная поверхность при интрамуральной гематоме, как правило, гладкая и непрерывная

МРТ

Интрамуральные гематомы могут определяться на протяжении 6 месяцев и более.

Характеристики сигнала

Характеристики сигнала интрамуральной гематомы соответствуют динамике кровоизлияния или эволюции гематомы на МРТ.

На изображениях градиентного эха в первые несколько дней гематома изоинтенсивна или умеренно гипоинтенсивна за счет T1-эффекта с T2*-гипоинтенсивностью (эффект магнитной восприимчивости дезоксигемоглобина на GRE), после чего в подострую фазу переходит в T1-гиперинтенсивность по мере образования метгемоглобина.

Если они остаются изоинтенсивными на T1-взвешенных изображениях и не показывают ожидаемой динамики с течением времени, это указывает на продолжающееся или рецидивирующее кровоизлияние.

Протокол описания

Прогностические визуализационные факторы — что отразить в протоколе:

Естественное течение IMH весьма вариабельно; она может регрессировать, разрешаться, увеличиваться в размерах или прогрессировать в аневризму, расслоение или разрыв. Ряд визуализационных признаков указывает на неблагоприятный исход и должен быть включен в каждый радиологический протокол при диагностике IMH:

1. Классификация Stanford

IMH типа A сопряжена с повышенным риском перикардиального и/или плеврального выпота, прогрессирования в расслоение аорты, формирования аневризмы и летального исхода. Приблизительно 40% случаев IMH относятся к типу A.

2. Максимальный диаметр аорты

Увеличенный диаметр аорты является независимым фактором риска неблагоприятных событий, включая прогрессирование в расслоение, разрыв, неполное разрешение, необходимость хирургического вмешательства и летальный исход (закон Laplace). Рекомендуемые пороговые значения:

• IMH типа A: максимальный диаметр восходящей аорты >48–55 mm

• IMH типа B: максимальный диаметр аорты >40–41 mm

3. Максимальная толщина IMH

Большая толщина гематомы снижает вероятность полного рассасывания и повышает риск прогрессирования, расслоения, необходимости хирургического лечения и летального исхода. Предлагаемое пороговое значение: >10–11 мм (измеренное на аксиальных изображениях перпендикулярно длинной оси просвета аорты). Средняя толщина IMH >10 мм ассоциирована со значительно повышенным риском. Клинические рекомендации подчеркивают важность этого параметра.

4. Очаговое накопление контраста

Следует указывать наличие, тип, размер и локализацию любого очагового накопления контраста в пределах IMH:

• язвоподобное выпячивание (ulcer-like projection): наличие, диаметр шейки (>3 мм = ULP против <2 мм = IBP), глубина и длина — более крупные ULP (>10 мм) сопряжены с наибольшим риском

• интрамуральный пул крови (intramural blood pool): обычно доброкачественный, укажите размер и связанный сосуд

5. Выпоты

Наличие или отсутствие:

• перикардиальный выпот — ассоциирован с IMH типа A и повышенным риском прогрессирования

• плевральный выпот — маркер степени тяжести

• периаортальная гематома — указывает на прикрытый разрыв 

6. Компрессия истинного просвета

Значительная компрессия истинного просвета аорты вследствие IMH является неблагоприятным прогностическим признаком.

Лечение и прогноз

Если интрамуральная гематома поражает восходящую аорту (тип A по Stanford), показано хирургическое лечение для предотвращения разрыва и прогрессирования в классическое расслоение аорты, которое развивается у ~30% (в диапазоне 20–45%) пациентов. Часть интрамуральных гематом типа A по Stanford, особенно у пожилых пациентов с изолированной гематомой и отсутствием признаков высокого риска, в специализированных центрах может вестись консервативно с приемлемыми результатами.

Консервативное ведение обычно показано при интрамуральной гематоме нисходящей аорты (тип B по Stanford). В случаях типа B высокого риска, таких как при наличии язвоподобных выпячиваний, значительной толщины гематомы или большого диаметра аорты, рекомендуемым методом лечения является TEVAR.

Факторы риска прогрессирования интрамуральной гематомы и ухудшения прогноза включают:

• наличие язвоподобных выпячиваний (ULP)

• толщина интрамуральной гематомы >10 мм

• сопутствующая аневризма аорты

• увеличение толщины интрамуральной гематомы при контрольной КТА

Язвоподобные выпячивания (ULP) представляют собой мешотчатые выпячивания в медию, ассоциированные с дефектами интимы с широким основанием, которые могут предшествовать разрыву аорты при выявлении в острой фазе.

Дифференциальный диагноз

Основные состояния для дифференциального диагноза:

• тромбированный ложный просвет при классическом расслоении аорты: обычно спиралевидно распространяется вдоль аорты, тогда как интрамуральная гематома обычно сохраняет постоянное циркулярное взаиморасположение со стенкой аорты

• аортит: обычно характеризуется концентрическим равномерным утолщением стенки аорты с наличием или отсутствием периаортальной воспалительной тяжистости, тогда как интрамуральная гематома часто имеет эксцентрическую конфигурацию

• пристеночный тромбоз (на фоне атеросклероза аорты или аневризмы аорты)