Синдром Марфана — сосудистые проявления
Случай предоставил rmhrw
Клиническая картина
Установленный синдром Марфана. В настоящее время поступил с остро возникшей болью в грудной клетке. Подозрение на расслоение, в анамнезе стентирование аорты, исключить возможный эндолик.
Данные пациента
- Возраст:
- 30 лет
- Пол:
- Мужской
Из случая: Синдром Марфана — сосудистые проявления
Предыдущие исследования для сравнения отсутствуют.
В дуге аорты определяется интимальный лоскут, берущий начало на уровне устья левой подключичной артерии и распространяющийся в средний отдел нисходящей грудной аорты до уровня T6. Интимальный лоскут на небольшом протяжении переходит на левую подключичную артерию.
Ветви левой подключичной артерии контрастируются обычно и отходят от истинного просвета. Левая позвоночная артерия, по-видимому, отходит от края лоскута расслоения кзади от ложного просвета.
Она выглядит доминантной и контрастируется нормально.
Состояние после эндоваскулярного протезирования торакоабдоминальной аневризмы аорты. Признаков экстравазации контрастного вещества, указывающих на эндолик, не выявлено.
Визуализируемые органы брюшной полости без особенностей. Лёгкие чистые. Медиастинальная, бронхопульмональная или подмышечная лимфаденопатия отсутствует. Проволочные швы после стернотомии. Подозрительных костных очагов не выявлено.
Заключение:
Расслоение аорты типа B, распространяющееся от устья левой подключичной артерии до среднего отдела нисходящей грудной аорты на уровне T6. Интимальный лоскут переходит на левую подключичную артерию.
Обсуждение
На КТ выявляются эндолик 2-го типа и расслоение нисходящего отдела грудной аорты.
Синдром Марфана — это мультисистемное заболевание соединительной ткани с аутосомно-доминантным типом наследования, поражающее преимущественно скелет, орган зрения и сердечно-сосудистую систему. Оно обусловлено дефектом гена фибриллина-1 (FBN1), расположенного в локусе 15q21.1 хромосомы 15, который отвечает за поперечное сшивание коллагена.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- день 10 · Alaa Mohammed
- Плейлист: органы грудной клетки DJ 2024 · Damon Jeetoo
- Генетические синдромы: категория 1 и мультисистемные заболевания
- Грудная клетка 25 · Tamer mohamed elsawy
Статьи по теме
Case courtesy of rmhrw, Radiopaedia.org, rID: 40612, CC BY-NC-SA