Двустворчатый аортальный клапан

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) представляет собой спектр деформаций аортального клапана с двумя функциональными створками, которые часто различаются по размеру.

Чаще всего они являются врождёнными, тогда как приобретённый двустворчатый клапан возникает при фиброзном сращении правой и левой створок изначально трёхстворчатого аортального клапана.

Врождённый двустворчатый аортальный клапан считается одной из наиболее частых причин изолированного аортального стеноза у взрослых молодого возраста.

Эпидемиология

Расчётная частота встречаемости врождённого двустворчатого клапана в общей популяции составляет ~2%. Данная аномалия чаще наблюдается у мужчин.

Патология

Двустворчатый аортальный клапан представляет собой спектр деформаций аортального клапана с двумя функциональными створками, которые часто различаются по размеру. При менее распространенном «истинном» подтипе двустворчатого аортального клапана определяются только две створки, комиссуры и синуса. Более распространенная форма двустворчатого аортального клапана формируется из трехстворчатого клапана при недоразвитии комиссуры и сращении двух соседних створок с образованием шва (рафе). Со временем аномальная нагрузка на клапан приводит к кальцинации, обычно во взрослом возрасте.

Классификация 

Было предложено несколько классификаций, одной из наиболее распространенных является:

• тип I

  • тип Ia: шов (рафе) между правой коронарной и левой коронарной створками 

  • тип Ib: истинно двустворчатый со сращением между левой и правой коронарными створками

• тип II

  • тип IIa: шов (рафе) между правой коронарной створкой (ПКС) и некоронарной створкой (НКС)

  • тип IIb: истинно двухстворчатый со сращением некоронарной и правой коронарной створок

• тип III

  • тип IIIa: шов (raphe) между левой коронарной створкой (LCC) и некоронарной створкой (NCC)

  • тип IIIb: истинно двухстворчатый со сращением некоронарной и левой коронарной створок

Ассоциированные состояния

• дилатация проксимального отдела восходящей аорты: наиболее частая ассоциация

• другие врождённые пороки сердца:

  • дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки

  • открытый артериальный проток

  • синдром гипоплазии левых отделов сердца

  • коарктация аорты: примерно в 70% случаев (диапазон 50–85%) коарктация сочетается с двустворчатым аортальным клапаном

• ​синдром Тернера: у 10–12% женщин с синдромом Тернера

• аутосомно-доминантный поликистоз почек

• внутричерепная аневризма

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Информативность обзорных рентгенограмм органов грудной клетки для выявления двустворчатого клапана считается довольно низкой. Иногда наличие единичного кальцинированного шва (raphe) в типичной проекции двустворчатого клапана, который лучше виден в боковой проекции (так как на рентгенограммах в прямой проекции аортальный клапан проецируется на позвоночник), а также постстенотическое расширение восходящей аорты могут указывать на наличие двустворчатого клапана.

Ультразвуковое исследование

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография обычно является адекватным методом визуализации для выявления двустворчатого аортального клапана с чувствительностью и специфичностью, достигающими 92% и 96% соответственно, при наличии удовлетворительного ультразвукового окна. Она также используется для динамического наблюдения за развитием клапанной дисфункции и сопутствующей аортопатии.

Парастернальные доступы являются наилучшими для оценки морфологии клапана, определения количества и расположения комиссур, экскурсии и подвижности створок, а также наличия и локализации шва (рафе). Для оценки диаметра корня аорты часто требуется получение дополнительных позиций в более краниально расположенных межреберных промежутках. Исследование в режиме цветового допплеровского картирования может выявить турбулентность потока и клапанную регургитацию. К признакам, позволяющим предположить наличие двухстворчатого аортального клапана, относятся:

• систолическое куполообразное выбухание створок клапана

  • морфологически неизмененные створки аортального клапана при максимальном раскрытии в середине систолы ориентированы параллельно

  • ограничение экскурсии при двухстворчатом клапане приводит к тому, что створки в середине систолы принимают вогнутую (по отношению к отверстию клапана) форму

• эксцентричная линия смыкания (М-режим)

  • поскольку створки клапана могут значительно различаться по размеру, смыкание клапана может отклоняться от центрального положения в просвете аорты

  • также может встречаться при нормальном трехстворчатом аортальном клапане

• диастолический пролапс створки

  • часто ассоциирован с эксцентрической аортальной регургитацией

• эллипсоидное отверстие клапана в систолу

  • на изображениях трехстворчатого аортального клапана по короткой оси должно определяться треугольное отверстие с прямыми краями створок

• сращение створок со швом (рафе)

  • эхогенное утолщение свободного края створок клапана, соответствующее месту сращения створок

  • может создавать ложное впечатление (в диастолу) трехстворчатого клапана

• аномальное количество и ориентация комиссур клапана

  • в норме расположены в позициях на 10, 2 и 6 часов

  • при наиболее распространенном варианте (сращение правой и левой коронарных створок) имеются две комиссуры, которые делят клапан горизонтально и располагаются приблизительно в позициях на 4 и 10 часов

    • это обуславливает передне-заднее разделение клапана

  • сращение правой и некоронарной створок приводит к более вертикальному разделению вследствие ориентации комиссур примерно на 12 и 6 часов

Следует также оценивать наличие сопутствующих пороков сердца и осложнений, используя как стандартные, так и расширенные окна для выявления наличия и выраженности:

• аортального стеноза

  • наиболее частое проявление клапанной дисфункции

• аортальной регургитации

  • сканирование из надгрудинного доступа с применением спектрального допплеровского картирования может помочь в оценке степени тяжести

• инфекционного эндокардита

  • связан с тяжелыми гемодинамическими нарушениями

  • часто требует хирургического вмешательства

• аортопатии при двустворчатом аортальном клапане

  • характерно расширение восходящей аорты дистальнее синотубулярного соединения с относительной сохранностью корня аорты

  • значительно повышен риск расслоения грудной аорты

• коарктация аорты

• открытый артериальный проток 

КТ

На момент написания статьи сообщается о гораздо более высокой частоте выявления двустворчатого клапана при КТ, показатели которой составляют:

• чувствительность: 94%

• специфичность: 100%

• прогностическая ценность положительного результата: 100%

• прогностическая ценность отрицательного результата: 97%

При КТ сердца с ЭКГ-синхронизацией отмечается характерная форма открытого клапана в виде «рыбьего рта» в систолу.

Часто наблюдается более ранняя кальцинация створок.

МРТ

МРТ сердца обладает тем преимуществом, что позволяет визуализировать динамику движения двустворчатого клапана в случаях, когда выраженная кальцинация створок затрудняет интерпретацию данных эхокардиографии. Кроме того, МРТ позволяет неинвазивно оценить диаметр восходящей аорты и наличие коарктации в рамках одного исследования.

Экспериментальные исследования с использованием 4D-МРТ выявили паттерн кровотока по типу «урагана в аорте» (hurricane aorta).

Лечение и прогноз

У меньшей части пациентов в молодом возрасте развивается аортальная регургитация, однако у большинства наблюдается прогрессирующий стеноз клапана, и лишь около 1% сохраняют нормальную функцию клапана на протяжении всей жизни.

Необходимо контролировать повышенное артериальное давление.

У детей с клинической симптоматикой кальцинация выражена минимально, и для лечения применяется баллонная вальвулопластика. Кроме того, имплантация клапана у ребенка не рекомендуется, так как ребенок продолжает расти.

У взрослых проводится протезирование аортального клапана, при этом операция выполняется в более молодом возрасте, чем у пациентов со стенозом трехстворчатого клапана. Протезирование корня аорты также требуется у 30% пациентов, перенесших замену клапана.

Осложнения

Известные осложнения включают:

• аортальный стеноз

  • развивается вторично вследствие кальцинации створок, которая возникает раньше (примерно в возрасте 40 лет), чем у пациентов с трехстворчатым аортальным клапаном

  • турбулентный поток через клапан предрасполагает к кальцинации створок

• аортальная недостаточность

  • у детей: недостаточность развивается вторично вследствие избыточности ткани створок клапана, эндокардита или после баллонной вальвулопластики

  • у взрослых: дилатация восходящей аорты может приводить к регургитации

• аневризма восходящей аорты

  • аортопатия присутствует независимо от функции клапана; дилатация (и расслоение) аорты обусловлена патологией медии; таким образом, двустворчатый аортальный клапан можно рассматривать как заболевание как самого клапана, так и восходящей аорты, что необходимо учитывать при принятии решений о хирургическом лечении

• расслоение аорты: вторично на фоне аортопатии и изменений медии

• инфекционный эндокардит: вследствие турбулентного кровотока