Стеноз аортального клапана

Стеноз аортального клапана — наиболее частая вальвулопатия, характеризующаяся сужением отверстия аортального клапана между аортой и левым желудочком.

Эпидемиология

Аортальный стеноз является наиболее распространенной вальвулопатией и встречается почти у четверти всех пациентов с хроническими клапанными пороками сердца. Заболевание чаще поражает мужчин в соотношении 4:1, а частота дегенеративного поражения аортального клапана — наиболее частой причины аортального стеноза — неуклонно растет.

Клиническая картина

Классическая триада симптомов, обусловленных аортальным стенозом, включает стенокардию, одышку и синкопальные состояния, однако могут присутствовать любые клинические проявления преимущественно левожелудочковой сердечной недостаточности. Как правило, эти симптомы не проявляются отчетливо до развития выраженного стеноза (<1 см).

При клиническом обследовании классически выявляются низкое пульсовое давление, медленно нарастающий периферический пульс, pulsus parvus et tardus (малый и медленный пульс) на сонных артериях, усиленный («приподнимающий») верхушечный толчок и нарастающе-убывающий среднесистолический шум (или систолический шум изгнания), выслушиваемый при аускультации сердца. Шум при аортальном стенозе также характерно иррадиирует в сонные артерии и может распространяться на верхушку сердца, имитируя шум митральной регургитации (известно как феномен Галлавардена).

Для дифференциации аортального стеноза от схожих по звучанию шумов при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии и стенозе клапана легочной артерии можно использовать различные клинические пробы, такие как проба Вальсальвы и аускультация на вдохе соответственно. 

Патология

Аортальный стеноз у взрослых чаще всего обусловлен дегенеративной кальцинацией, особенно на фоне врожденной патологии аортального клапана (наиболее часто двустворчатого аортального клапана), хронических дегенеративных изменений трехстворчатого клапана или перенесенной ревматической болезни сердца с поражением аортального клапана. Эта дегенеративная кальцинация имеет много сходств с процессом атеросклероза, и многие факторы риска являются общими, такие как низкий уровень ЛПВП, сахарный диабет, курение, артериальная гипертензия, хроническая болезнь почек и метаболический синдром.

Конечным результатом этого атеросклерозоподобного процесса является утолщение створок клапана (изначально просто «склероз аортального клапана») вследствие активации воспалительных каскадов, эндотелиальной дисфункции и накопления липидов в ткани клапана. В конечном итоге миофибробласты клапана дифференцируются в остеобласты, что приводит к отложению кальция на клапане («кальцинированный аортальный стеноз»). Этот процесс постепенно приводит к уменьшению площади аортального клапана, вызывая прогрессирующий стеноз.

Этот стеноз вызывает обструкцию выводного тракта левого желудочка (ВТЛЖ). Турбулентный кровоток вследствие этой обструкции ВТЛЖ объясняет характер шума по времени возникновения и различные периферические признаки, ассоциированные с аортальным стенозом. Кроме того, эта обструкция ВТЛЖ приводит к формированию систолического градиента давления между аортой и левым желудочком. Этот градиент может прогрессивно нарастать без каких-либо существенных изменений функции левого желудочка за счет компенсаторной гипертрофии левого желудочка, клинически проявляющейся усиленным («куполообразным») верхушечным толчком перегрузки давлением.

Однако со временем этот адаптивный механизм истощается, систолическая и диастолическая функция снижаются и развивается необратимый фиброз миокарда. Именно в этот момент у пациентов манифестируют клинические признаки сердечной недостаточности.

Этиология

Существует множество других предрасполагающих факторов и причин аортального стеноза. Их можно классифицировать по анатомической локализации (надклапанный, клапанный или подклапанный) и по происхождению (врождённая или приобретённая этиология). Следует отметить, что надклапанный и подклапанный аортальный стеноз часто не имеют такого же дегенеративного патогенеза, как клапанный аортальный стеноз.

• надклапанный

  • врождённый: изолированный или в структуре синдромов (например, синдром Вильямса)

  • приобретённый: послеоперационный или как последствие аортита (например, сифилитический аортит, артериит Такаясу и др.)

• клапанный

  • врождённый (врождённый стеноз аортального клапана) — наиболее частая причина стеноза аортального клапана у пациентов в возрасте от 15 до 65 лет, часто сочетающаяся с анатомическими аномалиями клапана:

    • двустворчатый аортальный клапан: деформированный аортальный клапан с двумя функционирующими створками, которые часто различаются по размеру (60%); кальцинированный двустворчатый аортальный клапан считается наиболее частой формой стеноза аортального клапана у взрослых

    • трёхстворчатый аортальный клапан: аортальный клапан с тремя функционирующими створками, которые часто различаются по размеру (30%)

    • однокомиссуральный/одностворчатый аортальный клапан: куполообразный аортальный клапан со стенозом, развивающимся в очень раннем возрасте (10%)

    • четырёхстворчатый аортальный клапан (редко): как правило, предрасполагает к развитию аортальной регургитации, а не аортального стеноза

  • приобретённый

  • ревматическая болезнь сердца: редко изолированный стеноз аортального клапана, утолщенные, укороченные створки, сращение комиссур, всегда сочетается с аортальной регургитацией

  • сенильный кальцинирующий аортальный стеноз / дегенеративный аортальный стеноз: как описано выше

  • радиационно-индуцированное поражение сердца: обычно через 10 и более лет после лучевой терапии средостения

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Картина на рентгенограмме органов грудной клетки вариабельна и зависит от стадии и тяжести заболевания. 

На ранней стадии заболевания рентгенограмма органов грудной клетки может быть полностью в пределах нормы или может выявлять дилатацию восходящей аорты при нормальных размерах сердца. Дифференциация с артериальной гипертензией обычно возможна, поскольку при гипертензии расширена вся нисходящая аорта.

Однако на поздних стадиях заболевания на рентгенограмме органов грудной клетки может определяться кальцинация клапана (при клапанном аортальном стенозе) и/или кардиомегалия с признаками сердечной недостаточности, такими как венозный застой в лёгких и интерстициальный/альвеолярный отёк лёгких. На этой стадии, особенно при отсутствии кальцинации клапана, дифференцировать аортальный стеноз от других причин сердечной недостаточности невозможно. 

Ультразвуковое исследование

Эхокардиография

Эхокардиография информативна для определения анатомической локализации стеноза (надклапанный, клапанный или подклапанный), оценки площади аортального клапана и скорости потока, а также для оценки левого желудочка. Для определения степени тяжести используются различные параметры, такие как:

• склероз аортального клапана

  • скорость аортального потока ≤2.5 m/s

• аортальный стеноз легкой степени

  • скорость аортального потока 2.6-2.9 m/s

  • средний градиент <20 mmHg

  • площадь аортального клапана (AVA) >1.5 cm

  • индексированная по площади поверхности тела площадь аортального клапана (AVA/BSA) >0.85 cm/m

• умеренный аортальный стеноз

  • скорость аортального потока 3.0-4.0 m/s

  • средний градиент 20-40 mmHg

  • AVA 1.0-1.5 cm

  • AVA/BSA 0.60-0.85 cm/m

• тяжелый аортальный стеноз

  • скорость аортального потока >4 m/s

  • средний градиент >40 mmHg

  • AVA <1 cm

  • AVA/BSA <0.60 cm/m

В случаях, когда наблюдается низкая AVA и низкий средний градиент давления, это может указывать либо на истинный тяжелый аортальный стеноз, либо на псевдотяжелый аортальный стеноз вследствие низкого сердечного выброса. В таких случаях для дифференциальной диагностики между этими двумя состояниями может применяться проба с низкой дозой добутамина.

КТ

КТ сердца с большей детализацией подтверждает данные исследования на обзорной рентгенограмме. Кроме того, метод позволяет определить индекс кальцинации аортального клапана, при этом высокий индекс кальцинации аортального клапана может указывать на тяжелый аортальный стеноз, особенно у пациентов с неревматическим приобретенным кальцинированным аортальным стенозом.

Может присутствовать постстенотическое расширение восходящей аорты.

МРТ

МРТ сердца (CMR) позволяет провести более детальную структурную и динамическую оценку аортального клапана и левого желудочка, в частности:

• структурная оценка на спин-эхо МР-последовательностях

  • двустворчатый или одностворчатый аортальный клапан

  • постстенотическое расширение восходящей аорты

  • симметричная гипертрофия левого желудочка с утолщением стенки (≥12 мм)

  • увеличение массы ЛЖ

• динамическая оценка на cine GRE или b-SSEP

  • утолщенные створки клапана со снижением их экскурсии во время систолы

  • размер и протяженность высокоскоростной струи в восходящую аорту

  • гипердинамическая сократимость ЛЖ в стадии компенсации

Лечение и прогноз

Решение о лечении аортального стеноза основывается на степени его тяжести. Тактика ведения включает комбинацию модификации образа жизни и медикаментозной терапии (арсенал средств аналогичен применяемому при сердечной недостаточности), баллонную вальвулопластику и протезирование аортального клапана. 

Протезирование аортального клапана может выполняться в виде:

• транскатетерной имплантации аортального клапана (TAVI): чрескожно вводимый клапан, который раскрывается внутри стенозированного нативного клапана; метод показан более ослабленным пациентам, однако долговечность протеза в отдаленном периоде на данном этапе остается неясной

• традиционного протезирования аортального клапана: включает срединную стернотомию, искусственное кровообращение и замену на механический или биологический протез; по-прежнему остается методом выбора у пациентов более молодого возраста

Осложнения

• застойная сердечная недостаточность

• внезапная сердечная смерть вследствие аритмии

• аортальная регургитация

• кальцинированная церебральная эмболия

• Синдром Хейда

См. также

• заболевания клапанного аппарата сердца

• общая патология аортального клапана:

  • стеноз аортального клапана (и склероз аортального клапана)

  • аортальная регургитация

• специфические патологии аортального клапана:

  • атрезия аортального клапана

  • пролапс аортального клапана

  • двустворчатый аортальный клапан

  • врожденный стеноз аортального клапана

  • четырёхстворчатый аортальный клапан

  • одностворчатый аортальный клапан