Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) — это цианотический врождённый порок сердца, при котором у пациентов могут наблюдаться выраженный цианоз и сердечная недостаточность. Это одна из наиболее частых причин развития застойной сердечной недостаточности у новорождённых и 4-я по частоте аномалия сердца, манифестирующая на 1-м году жизни. Наличие дефекта межпредсердной перегородки и/или персистирующего открытого овального окна (ООО) имеет решающее значение для поддержания функции сердца. При отсутствии лечения синдром гипоплазии левых отделов сердца приводит к летальному исходу.

Эпидемиология

Считается, что данная аномалия составляет 2–4% всех врождённых пороков сердца. Отмечается преобладание у лиц мужского пола. Расчётная частота встречаемости составляет ~1 на 10 000 рождений.

Факторы риска

• мужской пол

• генетические нарушения

  • синдром Тернера

  • синдром Холта-Орама

  • синдром Смита-Лемли-Опица

  • синдром Нунан

  • трисомия 13

  • трисомия 18

  • трисомия 21

Патология

Синдром гипоплазии левых отделов сердца возникает в результате недоразвития структур левых отделов сердца, включая:

• левый желудочек

• митральный клапан: стеноз/атрезия

• аортальный клапан: атрезия/гипоплазия

• восходящий отдел / корень / дуга аорты

Ассоциированные состояния

• сопутствующая коарктация аорты (от 67 до 80%)

• эндокардиальный фиброэластоз

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

• тень сердца в целом может быть уменьшенной, нормальной или увеличенной

• также могут определяться признаки венозного застоя в легких

• правый контур сердца (правое предсердие) может быть расширен

УЗИ 

Четырёхкамерный срез сердца особенно полезен при первичной внутриутробной оценке. На нём может определяться уменьшенная восходящая аорта и маленький, но толстостенный левый желудочек, тогда как правые камеры сердца могут выглядеть увеличенными. Подвижность митрального клапана также может быть значительно нарушена.

КТ

КТ позволяет напрямую визуализировать аномалию и анатомию сосудов. Правые структуры сердца, включая правый желудочек, правое предсердие и лёгочный ствол, часто увеличены вследствие компенсаторного эффекта.

МРТ

Позволяет напрямую визуализировать анатомию, а последовательности SSFP могут использоваться для дополнительной динамической оценки.

Лечение и прогноз

Синдром гипоплазии левых отделов сердца может хорошо переноситься внутриутробно благодаря тому, что правый желудочек плода является доминантной камерой, а артериальный проток остается открытым.  

Хотя ранее в постнатальном периоде исход был однозначно летальным, с появлением новых хирургических подходов прогноз несколько улучшился; к ним относятся:

• Операция Норвуда: наиболее часто выполняемое первичное паллиативное вмешательство в неонатальном периоде  

• двунаправленный кавапульмональный анастомоз (BDCPA) или операция геми-Фонтена 

• трансплантация сердца

В качестве начальной терапии для поддержания протока в открытом состоянии может назначаться простагландин E₁.

Дифференциальный диагноз

Основные диагностические соображения включают:

• инфантильная коарктация аорты (также может быть ассоциированным пороком)

• перерыв дуги аорты: следует рассматривать в рамках дифференциального диагноза при дилатации правого желудочка плода на четырехкамерном срезе при фетальной эхокардиографии