Эндокардиальный фиброэластоз

Эндокардиальный фиброэластоз — редкое кардиологическое заболевание, классически описываемое в педиатрической популяции (как правило, в первые два года жизни). Это одна из причин необъяснимой сердечной недостаточности у младенцев.

Патология

Заболевание развивается в результате избыточного накопления фиброзной и эластической ткани, поражающей как эндокард, так и субэндокард. Это приводит к диффузному утолщению с последующим нарушением сократимости миокарда.

Сопутствующая патология

• аномалии митрального клапана: например, митральная регургитация

• синдром гипоплазии левых отделов сердца: вдоль стенки гипоплазированного левого желудочка

• синдром Барта

Рентгенологические признаки

УЗИ

При эхокардиографии могут определяться:

• выраженно эхогенный миокард

• сопутствующие признаки, например, кардиомегалия плода и признаки водянки плода вследствие сердечной недостаточности

МРТ

МРТ сердца может выявить:

• утолщение эндокарда

• верхушечный дефект наполнения

• формирование тромбов в предсердиях или желудочках

• диффузное эндокардиальное отсроченное накопление гадолиния