Псевдокоарктация аорты

Псевдокоарктация аорты — редкая аномалия, характеризующаяся удлинением дуги аорты в сочетании с её перегибом на уровне артериальной связки.

Эпидемиология

Псевдокоарктация аорты связана с гетерогенной группой состояний, каждое из которых имеет свои эпидемиологические особенности. Описанные ассоциации включают:

• артериальная гипертензия

• врождённые пороки сердца, например, дефект межжелудочковой перегородки, двустворчатый аортальный клапан, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, левосторонняя шейная дуга аорты

• клапанные пороки сердца, например, пролапс митрального клапана, аортальная недостаточность

• аневризма аорты, расслоение и разрыв,

• Синдром Тёрнера

Диагностика

КТ-картина характерна; однако критерием служит измеренный при катетеризации градиент давления <20 мм рт. ст. ^ref. Отсутствие коллатеральных артерий имеет важное значение для дифференциации псевдокоарктации от коарктации.

Если у пациента отсутствуют симптомы и нет признаков осложнений, таких как расслоение или аневризма, диагноза по КТ достаточно.

Клиническая картина

Анализ 18 клинических случаев из литературы может отражать смещение в сторону пациентов с клиническими проявлениями; симптомы распределились следующим образом:

• артериальная гипертензия (55%), у половины с разницей артериального давления на верхних конечностях

• одышка (17%)

• боль в спине вследствие расслоения (11%)

• дисфагия (6%)

• бессимптомное течение (11%j

Патология

Аномалия является врождённой и, как считается, обусловлена недостаточной компрессией (редукцией) с третьего по седьмой сегментов дорсальных аорт и четвёртой аортальной дуги (также известной как артерия 4-й глоточной дуги) в процессе эмбрионального развития. Увеличение длины объясняет высокое расположение дуги аорты и сопутствующий перегиб.

Рентгенологические признаки

КТ

Для диагностики полезны следующие признаки (согласно описаниям клинических случаев):

• подтверждение того, что патологическое объёмное образование в средостении является частью аорты

• необычно высокое (краниальное) расположение верхушки дуги аорты

• визуализация перешейка нисходящей грудной аорты, который не прилежит к позвоночнику, а располагается вентрально по отношению к нему; этот отдел окружён воздушной лёгочной тканью

• более каудальное отхождение подключичной артерии

К другим описанным признакам относятся:

• дуга аорты при псевдокоарктации удлинена и может подниматься выше ключицы (ассоциировано с шейной дугой аорты)

• отсутствие или лишь лёгкая степень стеноза просвета аорты

• отсутствие коллатерального кровообращения

• отсутствие гипертрофии левого желудочка и дилатации восходящей аорты

Катетеризация сердца и ангиография обеспечивают окончательный диагноз.

Лечение и прогноз

Состояние считается доброкачественным и не требует специфического вмешательства. Некоторые авторы рекомендуют хирургическое лечение для всех пациентов с симптомами и при сопутствующем формировании аневризмы.

История и этимология

Первое описание псевдокоарктации приписывают австрийцу Hugo Rösler и его американскому коллеге Paul White в 1931 году. Позже Dotter, Steinberg, Souders et al. описали дополнительные случаи в 1951 году.

Дифференциальный диагноз

Следует учитывать истинную коарктацию аорты:

• признаки коллатерального кровообращения (например, узурация ребер)