Общий артериальный ствол (порок сердца)

Общий артериальный ствол (лат. truncus arteriosus) — это цианотический врождённый порок сердца, при котором от сердца отходит единый сосудистый ствол, обеспечивающий как легочное, так и системное кровообращение, вместо раздельных аорты и легочного ствола. Обычно его классифицируют как конотрункальную аномалию.

На него приходится до 2% всех врождённых пороков сердца, и он практически всегда сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) для обеспечения замкнутости кругов кровообращения.

Эпидемиология

Расчётная частота встречаемости составляет 1 случай на 10 000 живорождённых ^ref.

Клиническая картина

У пациентов могут наблюдаться признаки и симптомы цианоза или застойной сердечной недостаточности ^ref.

Патология

Отсутствует нормальное разделение эмбрионального артериального ствола на отдельные аорту и легочный ствол. В результате от сердца отходит единый артериальный сосуд, кровоснабжающий большой, малый и коронарный круги кровообращения. Это также может приводить к формированию общего клапана ствола, который может иметь от 2 до 4 створок.

Классификации

Классификация Коллетта и Эдвардса

• тип I: (наиболее частый) аорта и легочный ствол отходят от общего ствола

• тип II: легочные артерии отходят раздельно от задней поверхности ствола, близко друг к другу непосредственно над клапаном ствола (сегмент легочного ствола практически отсутствует)

• тип III: (наименее частый) легочные артерии отходят раздельно от боковых поверхностей ствола

• тип IV: ни одна из ветвей легочной артерии не отходит от общего ствола (псевдотрункус), считается формой атрезии легочной артерии с ДМЖП

Классификация Van Praagh

• тип A1: идентичен типу I по Collett and Edwards

• тип A2: раздельное отхождение ветвей легочной артерии от общего ствола

• тип A3: отхождение одной ветви легочной артерии (обычно правой) от общего ствола, при этом кровоснабжение другого легкого осуществляется за счет коллатералей или легочной артерии, отходящей от дуги аорты

• тип A4: наличие сопутствующего перерыва дуги аорты

Ассоциированные состояния

• правосторонняя дуга аорты

• перерыв дуги аорты

• персистенция эмбриональных дуг аорты

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

На рентгенограммах органов грудной клетки часто выявляется умеренная кардиомегалия с легочным полнокровием (в основном вследствие формирования коллатералей) и расширением средостения.

Однако ствол легочной артерии (отходящий от общего ствола) может иметь малый калибр или нетипичное расположение, что может приводить к сужению тени средостения. Это в сочетании с умеренной кардиомегалией и легочным полнокровием создает картину, сходную с D-петлевой транспозицией магистральных артерий.

Правосторонняя дуга аорты может наблюдаться примерно в 40% (диапазон 35–50%) случаев.

Ультразвуковое исследование

Позволяет непосредственно визуализировать общий ствол. Проекции путей оттока являются наиболее информативными. Цветовое допплеровское картирование может дополнительно показать двунаправленный сброс крови через сопутствующий ДМЖП.

КТ

Позволяет непосредственно визуализировать аномальную анатомию.

МРТ

Позволяет непосредственно визуализировать аномальную анатомию. Кино-последовательности SSFP могут обеспечить дополнительную функциональную оценку.

Лечение и прогноз

Из-за параллельного характера фетального кровообращения общий артериальный ствол не приводит к выраженным гемодинамическим нарушениям внутриутробно. Однако после рождения, когда требуется разделение легочного и системного кругов кровообращения, этот врожденный порок сердца становится критическим состоянием. Без своевременной хирургической коррекции приблизительно 70–85% младенцев погибают в течение первого года жизни, преимущественно из-за таких осложнений, как застойная сердечная недостаточность и поражение сосудов легких.

Дифференциальный диагноз

• дефект аортолегочной перегородки