Конотрункулярные аномалии сердца

Конотрункулярные пороки сердца — это группа врождённых аномалий сердечно-сосудистой системы, поражающих выводные тракты и магистральные сосуды. Они являются ведущей причиной симптоматических цианотических пороков сердца, диагностируемых внутриутробно.

Эпидемиология

На их долю может приходиться до одной пятой всех врождённых пороков сердца, диагностируемых пренатально.

Клиническая картина

Благодаря параллельному фетальному кровообращению эти пороки хорошо переносятся in utero. В первые несколько дней после рождения у пациентов развивается острая гипоксия. В настоящее время большинство из них выявляется при УЗИ плода.

Патология

Обычно они определяются как пороки развития выносящих трактов сердца и, предположительно, возникают вследствие нарушения формирования выносящего тракта эмбрионального сердца, нарушения развития жаберных дуг и артерий либо их сочетания.

Данная группа пороков включает:

• общий артериальный ствол

• тетрада Фалло

• перерыв дуги аорты

• двойное отхождение сосудов от правого (или левого) желудочка

  • двойное отхождение сосудов от правого желудочка  

  • двойное отхождение сосудов от левого желудочка

• транспозиция магистральных артерий

• дефект аортолегочной перегородки

Ассоциированные состояния

• синдром делеции 22q: конотрункулярные аномалии являются частым компонентом этого синдрома

• сахарный диабет у матери