Двойное отхождение магистральных артерий от левого желудочка

Двойное отхождение магистральных сосудов от левого желудочка (DOLV) — крайне редкая врожденная аномалия сердца, при которой и аорта, и легочный ствол отходят от анатомического левого желудочка. Обычно ее классифицируют как конотрункальную аномалию, и она часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки при сохранении нормального фиброзного контакта между аортальным клапаном и передней створкой митрального клапана.  

Патология

Ассоциированные состояния

• дефект межжелудочковой перегородки

• подлегочная и подаортальная обструкция

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Рентгенологические признаки на рентгенограмме органов грудной клетки зависят от наличия или отсутствия клапанного стеноза легочной артерии.

• при наличии стеноза легочной артерии данные исследования аналогичны таковым при тетраде Фалло: нормальные размеры сердца и обеднение легочного кровотока.

• в отсутствие стеноза легочной артерии определяются умеренная кардиомегалия и усиление легочного кровотока. 

Эхокардиография

Визуализирует аномальное отхождение легочной артерии от левого желудочка, сохранный аорто-митральный контакт и ДМЖП.

Ангиокардиография

 Позволяет выявить: 

1. аномальное отхождение легочной артерии от левого желудочка,

2. дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и

3. фиброзный контакт между аортой и передней створкой митрального клапана

Дифференциальный диагноз

При отсутствии стеноза легочной артерии следует рассматривать:

• общий артериальный ствол

• транспозиция магистральных артерий

• тотальный аномальный дренаж легочных вен