Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка

Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка (DORV) — это врождённый порок сердца, при котором и аорта, и лёгочный ствол отходят от морфологически правого желудочка. По имеющимся данным, на его долю приходится ~2% врождённых пороков сердца. Обычно классифицируется как конотрункулярная аномалия. Практически всегда присутствует сопутствующий дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Эпидемиология

Расчётная частота составляет ~1 на 10 000 живорождённых.

Патология

Генетика

Считается, что большинство случаев имеют спорадический характер.

Ассоциированные состояния

• анеуплоидные/хромосомные

  • трисомия 13 

  • трисомия 18 

• сердечно-сосудистые/легочные

  • врождённый стеноз лёгочной артерии

  • коарктация аорты

  • правосторонняя дуга аорты

  • аномальный дренаж лёгочных вен

• прочие

  • трахеопищеводный свищ 

Типы 

В зависимости от расположения магистральных сосудов:

• расположение магистральных сосудов бок о бок

• правосторонняя мальпозиция магистральных сосудов

В зависимости от расположения ДМЖП относительно магистральных сосудов:

• ДОСПЖ с субаортальным ДМЖП

  • ДМЖП расположен непосредственно под аортой

• ДОСПЖ с субпульмональным ДМЖП (также называется аномалией Тауссиг — Бинга)

  • ДМЖП расположен под легочной артерией

• ДОСПЖ с дважды коммитированным ДМЖП

  • ДМЖП расположен под обеими магистральными артериями

• ДОСПЖ с некоммитированным (или удаленным) ДМЖП

  • ДМЖП не прилежит к аорте или легочной артерии

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Картина на рентгенограммах органов грудной клетки вариабельна в зависимости от подтипа и наличия сопутствующих аномалий. Могут определяться признаки увеличения правого желудочка.

Ультразвуковое исследование

При эхокардиографии обычно отмечается отсутствие соединения между задней стенкой корня аорты и передней створкой митрального клапана, что иногда помогает в дифференциальной диагностике с тетрадой Фалло.

КТ/МРТ

Позволяет непосредственно визуализировать анатомические аномалии.