Врождённый стеноз лёгочной артерии

Врождённый стеноз лёгочной артерии (пульмональный стеноз) представляет собой врождённое сужение выходного тракта правого желудочка, клапана лёгочной артерии или лёгочной артерии.

См. стеноз клапана лёгочной артерии для общего обсуждения этой вальвулопатии.

Эпидемиология

Расчётная частота составляет 1 на 2000 новорождённых.

Патология

Морфологически может классифицироваться в зависимости от расположения относительно клапана лёгочной артерии:

• надклапанный: дистальнее клапана — наиболее частый (~60%)

• клапанный

• подклапанный: инфундибулярный

Ассоциированные состояния

Врождённый стеноз лёгочной артерии обычно является изолированным пороком, и сочетания с другими аномалиями встречаются редко. К ним относятся:

• синдром Нунан

• синдром Вильямса (надклапанный)

• тетрада Фалло

• внутриутробное инфицирование вирусом краснухи

• синдром Дауна

• синдром Элерса — Данлоса

• синдром делеции 22q11.2

• единственный желудочек сердца

• синдром Алажилля

Классификация

См. статью: Типы стеноза лёгочной артерии.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Данные рентгенографии органов грудной клетки неспецифичны. Размеры сердца могут быть нормальными либо могут определяться признаки гипертрофии правого желудочка. Также могут выявляться признаки дилатации легочного ствола или главной легочной артерии. Легочный сосудистый рисунок в легких случаях часто не изменен. В некоторых случаях клапанного стеноза легочной артерии поток крови через стенозированный клапан преимущественно поступает в левую легочную артерию, что может приводить к расширению левой легочной артерии и незначительному усилению сосудистого рисунка левого легкого — симптом, известный как симптом Чена.

УЗИ

Эхокардиография

Дисфункция правого желудочка и увеличение правого предсердия могут возникать вследствие хронической перегрузки давлением в правых отделах сердца. Специфические признаки зависят от этиологии, которая определяет уровень обструкции пути оттока из правого желудочка:

• клапанный стеноз легочной артерии

  • наиболее частый уровень обструкции

  • утолщенные и/или структурно измененные створки клапана

  • створки часто демонстрируют систолическое куполообразное выбухание (doming)

• подклапанный стеноз легочной артерии

  • двухкамерный правый желудочек (DCRV) 

    • функциональное разделение правого желудочка на камеру проксимальнее (выше) и дистальнее (ниже) стеноза

    • наилучшим образом визуализируется в модифицированной апикальной пятикамерной или парастернальной по короткой оси позиции

    • при цветовом допплеровском картировании выявляется алиасинг потока в полости ПЖ

    • фиброзно-мышечный тяж, протянутый от межжелудочковой перегородки к свободной стенке ПЖ

    • часто сочетается с ДМЖП (особенно мембранозным)

  • инфундибулярный стеноз легочной артерии

    • протрузия инфундибулярной части перегородки в выходной тракт правого желудочка

    • часто сочетается с высокоамплитудным трепетанием («флаттерингом») створок клапана легочной артерии

• надклапанный стеноз легочной артерии

  • для визуализации ствола ЛА следует использовать парастернальную позицию по короткой оси на уровне аортального клапана с наклоном по часовой стрелке

  • сужение просвета и/или внутрипросветная эхогенная мембрана выше фиброзного кольца клапана легочной артерии

КТ/КТА

Прямая визуализация стенозированного сегмента с постстенотическим расширением дистальных артериальных сегментов или без него.

МРТ/МРА

Прямая визуализация стенозированного сегмента и сопутствующих признаков. Кино-последовательности с фазовым контрастированием и кодированием скорости (VEC) могут помочь в оценке степени тяжести стеноза, позволяя измерить скорость и объем кровотока.

См. также

• стеноз клапана легочной артерии

• атрезия легочной артерии