Аберрантная правая подключичная артерия

Аберрантная правая подключичная артерия (ARSA), также известная как arteria lusoria, относится к числу наиболее частых аномалий дуги аорты.

Эпидемиология

Расчётная частота встречаемости составляет 0,5–2%. Трисомия 21, трисомия 18 и другие хромосомные дефекты являются признанными факторами риска.

Клиническая картина

Аномалия часто протекает бессимптомно, однако около 10% людей могут отмечать симптомы, а у части пациентов могут развиваться осложнения:

• дисфагия, называемая dysphagia lusoria, недостаточность питания (компрессия пищевода)

• кашель, свистящее дыхание, одышка, пневмония (компрессия трахеи)

• дисфония

• перемежающаяся хромота верхней конечности

Патология

Эмбриология

При нормальном развитии правый дорсальный корень аорты по большей части регрессирует. При наиболее распространенном варианте развития, приводящем к формированию дивертикула Коммерелля и аберрантной правой подключичной артерии, правая четвертая аортальная дуга аномально регрессирует, а правая подключичная артерия отходит от нисходящей аорты. Сам дивертикул представляет собой остаток правой дорсальной аорты в месте ее соединения с нисходящей аортой и сохраняет больший диаметр эмбриональной структуры.

Ход

Вместо отхождения от плечеголовного ствола правая плечеголовная артерия отходит дистальнее левой подключичной артерии. ARSA загибается кзади и вправо, имея вариабельное взаиморасположение с пищеводом:

• 80% — кзади от пищевода

• 15% — между пищеводом и трахеей

• 5% — кпереди от трахеи

Ассоциированные состояния

Аберрантная правая подключичная артерия обычно сочетается с невозвратным правым гортанным нервом, который входит в гортань напрямую.

Может возникать аневризматическое расширение (аневризмы аберрантной подключичной артерии) проксимального отдела аберрантной правой подключичной артерии; мешковидное аневризматическое расширение называется дивертикулом Коммерелля.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

На рентгенограммах органов грудной клетки в боковой проекции может определяться облитерация ретротрахеального пространства.

Рентгеноскопия

Рентгеноконтрастное исследование верхних отделов ЖКТ демонстрирует смещение заполненного контрастным веществом пищевода. Это смещение аберрантным сосудом формирует так называемую штыковидную деформацию аберрантной правой подключичной артерии.

КТ/МРТ

КТ и МРТ визуализируют аберрантную ветвь, отходящую от дистального отдела левой дуги аорты и направляющуюся вправо, а также позволяют определить взаиморасположение аберрантной артерии, трахеи и пищевода.

Лечение и прогноз

Хирургическое лечение дивертикула Коммерелля обычно рассматривается при достижении им диаметра 3 см или при скорости роста более 3–5 мм в год из-за риска разрыва. Скорость роста обычно составляет от 1 до 2 мм в год, и для динамического наблюдения рекомендуется КТ-ангиография. При бессимптомных небольших дивертикулах и аберрантной правой подключичной артерии нормального калибра рекомендуется выполнение КТА с интервалом 3–5 лет.

Аномальная анатомия может приводить к хирургическим осложнениям, таким как жизнеугрожающее кровоизлияние во время эзофагэктомии или повреждение гортанного нерва при операциях на щитовидной и околощитовидных железах.

История и этимология

Слово lusoria происходит от латинского выражения «lusus naturae», означающего «игра природы» (или «причуда природы»), что указывает на аномальный ход артерии.

Термин «dysphagia lusoria» был предложен английским хирургом David Bayford (1739–1790), когда он описал клинический случай пациентки с «затруднённым глотанием» вследствие аномальной подключичной артерии. Термин «arteria lusoria» впоследствии произошёл от «dysphagia lusoria».

Bayford, будучи ещё хирургом-подмастерьем, присутствовал на аутопсии пациентки в 1761 году, во время которой обнаружил аномальный ход артерии. В описанном им случае артерия проходила между трахеей и пищеводом, что является вторым по частоте вариантом расположения. Тем не менее он обнародовал данные исследования лишь спустя 28 лет — в устном докладе в 1787 году, а в печатном виде они были опубликованы только в 1789 году. Впоследствии в течение многих лет это состояние также было известно как синдром Бейфорда.