Радиопедия
Меню

Situs ambiguus и агенезия крестца

Случай предоставил Yaïr Glick

Клиническая картина

Боль в животе.

Данные пациента

Возраст:
30 лет
Пол:
Мужской

Органы грудной клетки (заднепередняя проекция, стоя):
Технические особенности: снимок выполнен на выдохе, с незначительной ротацией влево.
Леворасположенные сердце и аорта. Вертикальная полоса непосредственно слева от дуги аорты представляет собой левую границу средостения. 13 пар ребер. Грудопоясничный сколиоз.
Брюшная полость (переднезадняя проекция лежа на спине & заднепередняя проекция стоя): печень справа не визуализируется; внутренние органы в левых верхних отделах брюшной полости; агенезия крестца.

КТ шейного отдела позвоночника

  • Блок-позвонки C2-C3 и C4-C5
  • Spina bifida occulta на уровне C6

КТА шеи (часть КТА головы и шеи)

  • Полунепарное продолжение дренируется в персистирующую левую верхнюю полую вену (ПЛВПВ), которая впадает в левое предсердие
  • Передний псевдоартроз 1-го и 2-го правых рёбер (не показано)

КТ поясничного отдела позвоночника

  • Левая почка удалена
  • Левостороннее расположение печени с желчным пузырём
  • Полиспления
  • Атипичная (причудливая) форма поджелудочной железы
  • Чрескожный канал в нижних отделах живота справа
  • Агенезия крестца IV типа (тотальная)
  • Срединный подкожный послеоперационный рубец

Обсуждение

Известная агенезия крестца и двусторонняя косолапость. Пациенту были выполнены антеградная удерживающая клизма по Малону (MACE) и одномоментная операция Митрофанова по поводу недержания кала и нейрогенного мочевого пузыря: самостоятельно выполняет чрескожные клизмы и катетеризирует мочевой пузырь через надлобковый канал соответственно. Перенес левостороннюю нефроуретерэктомию по поводу нефункционирующей левой почки вследствие пузырно-мочеточникового рефлюкса.

Полная клиническая картина была сформирована на основании нескольких радиологических исследований, выполненных по различным клиническим показаниям:

  • Агенезия крестца впервые выявлена на рентгенограммах брюшной полости
  • Блокирование позвонков шейного отдела на КТ шейного отдела позвоночника
  • Situs ambiguus выявлен на КТ поясничного отдела позвоночника
  • В нижних отделах КТА головы и шеи визуализируется полунепарная вена, впадающая в персистирующую левую верхнюю полую вену, которая, в свою очередь, дренируется в левое предсердие

Подводя итог, это крайне редкий и необычный клинический случай тотальной агенезии крестца, сочетающейся с situs ambiguus; в PubMed сообщений о подобных случаях не найдено.

Case courtesy of Yaïr Glick, Radiopaedia.org, rID: 48447, CC BY-NC-SA