Одностороннее отсутствие легочной артерии

Одностороннее отсутствие легочной артерии или перерыв легочной артерии (UAPA) характеризуется врожденным отсутствием левой или правой легочной артерии. Данное состояние часто сочетается с другими сердечно-сосудистыми аномалиями, но может быть и изолированным.

Эпидемиология

Одностороннее отсутствие легочной артерии — редкое клиническое состояние, встречающееся менее чем у 0,3% населения. На долю изолированного одностороннего отсутствия легочной артерии приходится 40% таких случаев.

Клиническая картина

У большинства пациентов клинические проявления манифестируют в детском или молодом возрасте в виде:

• сопутствующих врожденных пороков сердца

• рецидивирующие и хронические легочные инфекции (до 37%)

• одышка при физической нагрузке или снижение толерантности к физической нагрузке (около 40%)

• кровохарканье (20–41%), иногда массивное

• легочная гипертензия, развивающаяся с возрастом (до 44%)

• высокогорный отёк легких (HAPE)

• дыхательные нарушения во время беременности

• у меньшинства пациентов симптомы отсутствуют до взрослого возраста (до 30%)

Патология

UAPA возникает вследствие нарушения соединения шестой аортальной дуги с дистальными легочными артериями и обычно наблюдается на стороне, противоположной дуге аорты; в двух третях случаев — справа.

Дистальные интактные внутрилегочные ветви обычно кровоснабжаются системными коллатералями (бронхиальными, межреберными, внутренними грудными, поддиафрагмальными, подключичными или коронарными артериями).

Патогенез рецидивирующей бронхопневмонии, как полагают, обусловлен гипоперфузией, вентиляционно-перфузионным несоответствием, снижением защитных свойств слизистой оболочки и, возможно, дисбалансом протеаз и антипротеаз. Кровохарканье вызвано избыточным коллатеральным кровообращением.

Ассоциированные состояния

UAPA может сочетаться со следующими сердечно-сосудистыми пороками и аномалиями:

• правая дуга аорты

• открытый артериальный проток

• тетрада Фалло

• коарктация аорты

• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

• подклапанный аортальный стеноз

• транспозиция магистральных артерий (в сочетании с ДМЖП или стенозом легочной артерии)

• аномалия Тауссиг — Бинга и коарктация

• врождённо скорректированная транспозиция и стеноз лёгочной артерии

• синдром ятагана

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

• уменьшенное ипсилатеральное гиперпрозрачное лёгкое и уменьшение объёма поражённой половины грудной клетки

• обеднение ипсилатерального лёгочного сосудистого рисунка

• смещение средостения и трахеи в сторону поражения

• элевация ипсилатерального купола диафрагмы

• отсутствие тени лёгочной артерии в корне лёгкого

• компенсаторное вздутие контралатерального лёгкого и расширение контралатеральной лёгочной артерии

• отсутствие признаков воздушной ловушки на снимке на выдохе

Ультразвуковое исследование

Эхокардиография

• отсутствие артерии

• лёгочная гипертензия

• сопутствующие аномалии сердца

КТ/МРТ

• культя отсутствующей легочной артерии слепо заканчивается в пределах 1 см от предполагаемого места ее отхождения от легочного ствола

• сохранные ипсилатеральные периферические ветви легочной артерии, которые могут быть истончены

• вариабельное ипсилатеральное коллатеральное кровообращение

• мозаичное ослабление

• бронхоэктазы вследствие рецидивирующих инфекций

Ангиография (ДСА)

• отсутствие легочной артерии

• наличие легочного ствола и контралатеральной легочной артерии

Катетеризация правых отделов сердца

Интерпретация гемодинамических данных при UAPA затруднена сегментарными нарушениями перфузии и наличием системного коллатерального кровотока к пораженному легкому.

Вазореактивность на такие препараты, как ингаляционный оксид азота, внутривенный эпопростенол или аденозин, у пациентов с легочной гипертензией позволяет оценить потенциал обратимости изменений.

Используется для измерения:

• давления в легочной артерии

• сердечного выброса

• легочного сосудистого сопротивления (ЛСС)

• давления заклинивания легочных капилляров

• окклюзионной ангиографии легочных капилляров (поиск скрытых прикорневых артерий)

• оценки операбельности

• выявления коллатеральных системных артерий

Радионуклидная диагностика

При вентиляционно-перфузионной (V-Q) сцинтиграфии (количественной):

• отсутствие перфузии на пораженной стороне

• нормальная или сниженная вентиляция

• полезна для дифференциальной диагностики изолированного одностороннего отсутствия легочной артерии и синдрома Свайра — Джеймса — Маклеода

Лечение и прогноз

Варианты лечения включают:

• реваскуляризация: соединение периферических ветвей пораженной лёгочной артерии с корнем лёгкого было успешным у детей (13).

• кровохарканье: селективная эмболизация коллатеральной артерии, лобэктомия, пневмонэктомия или β-блокаторы (14,15)

• лёгочная гипертензия: вазодилататоры (14)

• лобэктомия или пневмонэктомия

Лёгочная гипертензия и кровохарканье ухудшают прогноз.

Осложнения

• лёгочная гипертензия

• правожелудочковая недостаточность

• бронхоэктазы

• высокогорный отёк лёгких

• лёгочное кровоизлияние

Дифференциальный диагноз

При лучевом исследовании следует учитывать:

• тромбоэмболию легочной артерии

• синдром Свайра — Джеймса — Маклеода

• первичную легочную гипертензию