Дефект атриовентрикулярной перегородки

Атриовентрикулярный септальный дефект (АВСД) определяется как группа аномалий с отсутствием структур атриовентрикулярной перегородки и формированием в результате общего атриовентрикулярного соединения с общим атриовентрикулярным клапаном и аномальным положением проводящей системы сердца. Он включает в себя относительно широкий спектр дефектов с вовлечением межпредсердной перегородки, межжелудочковой перегородки и одного или обоих клапанов: трехстворчатого или митрального. На него может приходиться 2–7% всех врожденных пороков сердца.

Термины «дефект атриовентрикулярного канала» и «дефект эндокардиальных валиков» больше не являются частью официальной номенклатуры, хотя все еще широко используются.

Эпидемиология

Расчетная распространенность составляет ~3–4 на 10 000 живорождений.

Патология

Возникает вследствие нарушения развития апикальной части межпредсердной перегородки, базальной части межжелудочковой перегородки, а также атриовентрикулярных клапанов. Все четыре камеры сердца сообщаются между собой, поэтому возможен сброс крови как слева направо, так и справа налево.

Ассоциированные состояния

• Синдром Дауна (трисомия 21): может встречаться вплоть до 50% случаев

• Синдром Эдвардса (трисомия 18): может встречаться вплоть до 25% случаев

• синдромы гетеротаксии

  • может встречаться вплоть до 10% случаев синдрома асплении (синдрома Ивемарка)

Классификация

Дефекты атриовентрикулярной перегородки в целом можно классифицировать как:

• неполные (частичные)

• промежуточные

• полные

Неполный дефект атриовентрикулярной перегородки также называют изолированным первичным дефектом межпредсердной перегородки при наличии двух клапанных отверстий между нижним краем межпредсердной перегородки и створками атриовентрикулярного клапана. 

Промежуточный дефект атриовентрикулярной перегородки с двумя клапанными отверстиями включает изолированный дефект межжелудочковой перегородки или сочетание первичного межпредсердного и межжелудочкового дефектов. 

Дефект атриовентрикулярной перегородки также может существовать без дефекта межпредсердной перегородки или межжелудочкового сообщения, что обозначается как дефект атриовентрикулярной перегородки с интактными септальными структурами. 

Полный дефект атриовентрикулярной перегородки состоит из межжелудочкового сообщения, первичного дефекта межпредсердной перегородки и общего атриовентрикулярного клапанного отверстия. 

Некоторые другие редкие типы дефектов атриовентрикулярной перегородки включают:

• Дефект Гербоде — наличие раздельных правого и левого атриовентрикулярных соединений и дефицит атриовентрикулярной перегородки 

• парашютовидная мальформация — обычно наблюдается при аномалии сосочковых мышц, когда все хорды клапана прикрепляются к одной сосочковой мышце

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Данные обзорной рентгенографии органов грудной клетки часто неспецифичны, но могут выявлять кардиомегалию ± признаки легочной гипертензии и недостаточности митрального клапана.

УЗИ

Эхокардиография

Позволяет напрямую визуализировать спектр дефектов; часто определяется крупный дефект срединных структур сердца. Цветовое допплеровское картирование нередко помогает дополнительно визуализировать центральное отверстие.

Ангиография (ДСА)

Дефект предсердно-желудочковой перегородки может давать классический симптом «гусиной шеи» (Gooseneck sign) на ангиограмме левого желудочка в боковой проекции.

МРТ

Позволяет напрямую визуализировать весь спектр дефекта. Может иметь преимущество в оценке размеров камер сердца, а также наличия и степени гипоплазии желудочков, определяющей хирургический риск.

Лечение и прогноз

Закрытие АВКК обычно проводится хирургическим путем.