Синдром гетеротаксии — правосторонний изомеризм
Случай предоставил David Martínez Juárez
Клиническая картина
В анамнезе цианотический врождённый порок сердца.
Данные пациента
- Возраст:
- 1 год
- Пол:
- Не указан
Данные исследования органов грудной клетки
Situs ambiguous с декстрокардией, декстропозицией и праворасположенной верхушкой сердца
Атриовентрикулярное соединение:
единый атриовентрикулярный клапан с общим предсердием
физиология единственного желудочка с морфологией левого желудочка
Вентрикуло-артериальное соединение: двойной выход магистральных артерий из левого желудочка со смещением корня аорты кпереди и постериорным расположением легочной артерии
Венозные аномалии:
тотальный аномальный дренаж легочных вен (супракардиальный ТАДЛВ) с расширенной вертикальной веной (диаметром 8 мм), дренирующейся в левую верхнюю полую вену
Дуга аорты: правосторонняя дуга аорты, тип I
Анатомия легких: двусторонние эпартериальные бронхи, при этом оба бронха расположены кзади и книзу от легочных артерий с обеих сторон
Данные исследования органов брюшной полости:
аспления
срединно расположенная печень с двусторонней симметричной морфологией правой доли и двумя воротными венами правосторонней конфигурации
срединно расположенный желчный пузырь и желудок, расположенный в правой половине брюшной полости
Обсуждение
Синдром гетеротаксии с правым изомеризмом — это сложное врождённое заболевание, часто сочетающееся с тяжёлыми сердечно-сосудистыми аномалиями. Удвоение верхней полой вены (ВПВ) в отсутствие плечеголовной вены согласуется с данными, описанными в 30 из 72 случаев правого изомеризма. Кроме того, с этой патологией часто ассоциирован ТАДЛВ, который наблюдался в 43 из данных случаев.
В настоящее время пациент находится под пристальным наблюдением; планируется паллиативное кавапульмональное шунтирование для оптимизации оксигенации и показателей гемодинамики. Тотальное кавапульмональное соединение (TCPC) не устраняет исходные нарушения физиологии, но снижает нагрузку на желудочек и улучшает качество жизни, обеспечивая запас времени для роста и развития пациентов со сложными пороками развития. Радикальное хирургическое вмешательство в таком случае может быть отложено до момента, когда вероятность успешного исхода будет наиболее высока.
Статьи с изображениями из этого клинического случая
Плейлисты с этим клиническим случаем
- MM FRCR 2B Мультисистемный · Michelle Moreland
- Педиатрические клинические случаи · Megan McNamara
- FRCR: Педиатрия 1B — David Kenny · JAYEOLA DAVID KEHINDE
Статьи по теме
Case courtesy of David Martínez Juárez, Radiopaedia.org, rID: 203800, CC BY-NC-SA